Les tumeurs neuroépitheliales dysembryoplastiques ou DNET sont des tumeurs bénignes du sujet jeune, qui constituent un groupe polymorphe de tumeurs, rarement multifocales.

Il s’agit d’une patiente âgée de 19ans, aux ATCD de rétrécissement pulmonaire congénital, suivie dans notre consultation externe pour l’exploration des crises faites de troubles phasiques paroxystiques à type de troubles de la mémoire épisodique verbale, associés à un engourdissement de l’hémicorps droit, résolutifs au bout de 15minutes. L’examen neurologique n’a pas objectivé un déficit moteur, mais a trouvé un syndrome quadripyramidal prédominant à droite. Une IRM cérébrale a montré des lésions expansives cortico-sous-corticales en hypersignal T2 et Flair, en frontal et temporal, avec de multiples structures kystiques, et rehaussement pour certaines lésions, évoquant le diagnostic de DNET multifocal. L’EEG intercritique était normal. La patiente a été mise sous carbamazépine avec bonne évolution clinique.

DNET est une tumeur bénigne souvent unique. Les formes multifocales sont rares, souvent frontotemporal comme le cas de notre patiente. Elles ne donnent ni un effet de masse, ni un oedème périlésionnel. Les cas publiés sont souvent associés à une épilepsie pharmacorésistante. Le traitement chirurgical est difficile devant les lésions multifocales. Notre patiente était équilibrée par une monothérapie.

DNET multifocale est une entité rare, seulement 8 cas ont été publiés, dont la gravité est en rapport avec la pharmacorésistance qui n’est pas constante.