Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) est un lymphome très rare, se développant dans la lumière des vaisseaux de moyen et petit calibre. L’atteinte neurologique constitue 42 % des cas.

Patiente de 60ans, admise pour plusieurs épisodes neurologiques d’installation brutale avec vertiges et troubles de l’équilibre puis suspension de la parole et déficit de l’hémicorps gauche partiellement résolutif avec quatre crises bravais-jacksoniennes droites et troubles de déglutition. L’examen neurologique avait retrouvé un syndrome biopérculaire, un syndrome pyramidal déficitaire aux 4 membres. L’IRM encéphalique avait objectivé des hypersignaux, T2, Flair, diffusion et T2*, multiples de la SB et sous-corticaux, PDC nodulaire et réaction œdémateuse sans effet de masse. L’étude du LCR avait révélé une hyperprotéinorachie à 0,84g/L, avec une cytorrachie normale, sans synthèse intrathécale. Le bilan étiologique orienté dans le sens inflammatoire (sarcoïdose), immunologique (ANCA), et infectieux (tuberculose, syphilis) était négatif. Le bilan biologique standard avait retrouvé une anémie normochrome normocytaire à 9,8g/dL, l’urée à 0,88g/L, la créatine à 22,8g/L, la protéinurie de 24h à 1,58g/24h. La biopsie rénale avait révélé un LIVB. Le taux du LDH était élevé à 788UI/L. Le bilan d’extension (TDM thoraco-abdomino-pelvienne, BOM) était normal. La patiente a reçu 4 cures de chimiothérapie (CHOP, rituximab), avec une bonne évolution clinique, biologique et nettoyage radiologique, avec un recul de 6 mois.

Le LIVB est rare. Le développement est intravasculaire. L’extravasation intraparenchymateuse est possible dans 20 % des cas. L’atteinte neurologique est décrite sous formes d’AVC multifocaux, myélopathie, neuropathie périphérique, encéphalopathie… Le diagnostique, chez notre patiente, a été rapproché par la biopsie rénale, 10 % des cas dans la littérature. Le pronostic est mauvais.

Le LIVB est une entité rare et sous-diagnostiqué, son diagnostic est histologique. Malgré une polychimiothérapie agressive, la rémission complète est rare.