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La fibrose multifocale idiopathique : une localisation inhabituelle - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.066 
Hela Mnif , Anissa Khefifi, Leila Ben Eljia, Ben Amor Sana, Hassine Anis, Naija Salma, Ben Ammou Soufien
 Neurologie, CHU Sahloul, Hammam Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La fibrose multifocale idiopathique (FMI) est un processus évoluant en 3 phases : inflammatoire, fibroblastique puis scléreuse. Elle est souvent localisée, plus rarement multifocale. La localisation cérébrale est peu rapportée.

Observation

Il s’agit d’une femme âgée de 46ans, suivie pour FMI évoluant depuis 14ans. En 2001, elle a développé une fibrose mésentérique, puis en 2007, une thyroïdite de Riedel, puis une fibrose rétro-orbitaire droite en 2009. La patiente a été traitée par tamoxifène. En 2015, elle nous a consulté pour des clonies continues du membre supérieur gauche évoluant depuis 24heures sans perte de conscience, associés à des céphalées. Le diagnostic de syndrome de Kojewnikow a été retenu. L’IRM cérébrale objectivait une localisation secondaire de sa maladie compliquée de thrombose veineuse cérébrale. La patiente avait reçu un traitement antiépileptique et anticoagulant après arrêt du tamoxifène.

Discussion

La localisation cérébrale de la fibrose systémique idiopathique est rare. Son traitement est peu codifié. L’association, chez notre patiente, à une thrombose veineuse cérébrale serait favorisée par la prise de tamoxifène. La malade avait reçu une corticothérapie au long cours avec bonne évolution.

Conclusion

La fibrose systémique idiopathique est une pathologie rare mais grave. Sa présentation clinique est polymorphe et son traitement est non encore codifié.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Fibrose, Multifocale, Idiopathique


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Vol 172 - N° S1

P. A30 - avril 2016 Retour au numéro
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