La fibrose multifocale idiopathique (FMI) est un processus évoluant en 3 phases : inflammatoire, fibroblastique puis scléreuse. Elle est souvent localisée, plus rarement multifocale. La localisation cérébrale est peu rapportée.

Il s’agit d’une femme âgée de 46ans, suivie pour FMI évoluant depuis 14ans. En 2001, elle a développé une fibrose mésentérique, puis en 2007, une thyroïdite de Riedel, puis une fibrose rétro-orbitaire droite en 2009. La patiente a été traitée par tamoxifène. En 2015, elle nous a consulté pour des clonies continues du membre supérieur gauche évoluant depuis 24heures sans perte de conscience, associés à des céphalées. Le diagnostic de syndrome de Kojewnikow a été retenu. L’IRM cérébrale objectivait une localisation secondaire de sa maladie compliquée de thrombose veineuse cérébrale. La patiente avait reçu un traitement antiépileptique et anticoagulant après arrêt du tamoxifène.

La localisation cérébrale de la fibrose systémique idiopathique est rare. Son traitement est peu codifié. L’association, chez notre patiente, à une thrombose veineuse cérébrale serait favorisée par la prise de tamoxifène. La malade avait reçu une corticothérapie au long cours avec bonne évolution.

La fibrose systémique idiopathique est une pathologie rare mais grave. Sa présentation clinique est polymorphe et son traitement est non encore codifié.