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Neuropathie optique infiltrative bilatérale révélatrice d’une maladie de Waldenström - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.069 
Emilie Agard 1, , Antoine Pegat 2, Hélène Vanquaethem 3, Hussam El Chehab 1, Corinne Dot 1, Laurent Guilloton 2
1 Ophtalmologie, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, Lyon 
2 Neurologie, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, Lyon 
3 Médecine interne, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, Lyon 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les complications ophtalmologiques de la maladie de Waldenström (MW) sont surtout le fait d’occlusions veineuses rétiniennes ; une infiltration tumorale des nerfs optiques avec neuropathie optique (NO) révélatrice est discutée.

Observation

Un patient de 54ans présenta une baisse de l’acuité visuelle bilatérale isolée. À l’examen ophtalmologique le tonus intraoculaire était normal tandis que le fond d’œil révélait un œdème papillaire temporal gauche, blanc sans hémorragie. L’OCT papillaire confirma une NO avec un œdème papillaire à 197μm. Le champ visuel soulignait un scotome temporal gauche. Le patient ne décrivait pas d’altération de l’état général et son examen clinique, général et neurologique, était normal sans organomégalie. L’IRM cérébrale révélait quelques hypersignaux T2 non significatifs ; l’IRM des nerfs optiques était sans anomalie. La biologie usuelle était sans point d’appel, notamment sans syndrome inflammatoire. Il n’existait pas d’anomalie cytochimique ni d’élévation de pression sur l’étude du LCR. Une aggravation visuelle rapide avec une NO bilatérale amena à reprendre l’enquête étiologique. Elle permit de poser le diagnostic de maladie de Waldenström (MW) avec un discret pic monoclonal à IgM à 1,76g/L, un hypermétabolisme ostéo-médullaire diffus sur le PET-scan, une infiltration lymphoplasmocytaire sur la BOM. Une chimiothérapie associant du cyclophosphamide à du rituximab fut proposée permettant une rémission clinique à 7 mois.

Discussion

Cette observation est originale par l’atteinte neuro-ophtalmologique avec NO bilatérale isolée, révélant la MW. La physiopathologie avec une atteinte directe par infiltration lymphoïde est discutée, laquelle peut s’intégrer dans l’une des 2 formes du syndrome de Bing-Neel (SBN) à côté des présentations pseudo-tumorales. Le traitement repose sur une chimiothérapie première sur ces formes infiltratives avec des agents actifs sur la MW.

Conclusion

Polymorphe dans sa présentation clinique, un SBN peut être révélé par une neuropathie optique isolée. L’attention doit ainsi être portée sur un pic IgM, qui même discret, doit être suspect et faire rechercher une MW.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Waldenström, Neuropathie optique, Syndrome Bing-Neel


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