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Amylose AL au cours des gammapathies monoclonales IgM - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.084 
Benjamin Bardel 1, , Jean-Pascal Lefaucheur 2, Fabien Le Bras 3, Frenkel Valerie 4, Thibaud Damy 5, Hayet Salhi 6, Violaine Planté-Bordeneuve 6
1 Neurologie et neurophysiologie clinique, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil 
2 Neurophysiologie clinique, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil 
3 Hémopathies lymphoïdes, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil 
4 Immunologie biologique, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil 
5 Cardiologie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil 
6 Neurologie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’amylose AL au cours d’une gammapathie à IgM est rare et peut-être responsable d’atteintes neurologiques périphériques peu décrites dans la littérature.

Objectifs

Étudier les profils cliniques, électrophysiologiques et biologiques des neuropathies dans le cadre des amyloses AL associées à une gammapathie IgM.

Patients et méthodes

Cette étude rétrospective monocentrique a été réalisée sur une cohorte de patients, vus entre janvier 2010 et septembre 2015, dont l’immunofixation (IF) des protéines sériques montrait une gammapathie monoclonale à IgM. Les données cliniques et paracliniques ont été recueillies sur dossier et croisées à partir des bases de données des services de neurologie, neurophysiologie, hématologie et cardiologie de l’hôpital Henri-Mondor.

Résultats

Parmi 596 individus dont l’IF révélait une gammapathie monoclonale IgM, une amylose AL fut prouvée à l’histologie chez 9 patients (1,5 %, 7 hommes et 2 femmes, âge moyen 66ans) dont 6 cas de maladie de Waldenström. Cliniquement, l’atteinte révélatrice était cardiaque (55 %), neuropathique (44 %), ou rénale (11 %). Sur les 6 patients pour lesquels un recueil des données fut possible, 4 présentaient un tableau clinique de neuropathie des petites fibres (NPF), confirmée neurophysiologiquement.

Discussion

Cette étude permet de mieux cerner le profil des neuropathies amyloïdes AL associé aux gammapathies IgM, dont le diagnostic doit être évoqué devant une NPF qui peut se manifester plusieurs mois avant la preuve histologique (9 mois en moyenne dans notre cohorte).

Conclusion

L’amylose AL associée à une gammapathie IgM se complique fréquemment d’une neuropathie. Celle-ci doit être systématiquement recherchée pour une prise en charge précoce.

Informations complémentaires

Pas de financement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Gammapathie monoclonale, Amylose, Neuropathie


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Vol 172 - N° S1

P. A37 - avril 2016 Retour au numéro
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