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Maladie de Huntington et singularité clinique : quand les troubles de la cognition sociale et les symptômes comportementaux sont au premier plan - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.092 
Marie Caillaud 1, , Alexandre Bejanin 2, Mickaël Laisney 3, Christophe Verny 4, Francis Eustache 3, Béatrice Desgranges 3, Philippe Allain 5
1 Université, laboratoire de psychologie des Pays-de-la-Loire (LPPL), EA 4638, Angers 
2 Centre cyceron, Inserm, EPHE, UniCaen, Caen 
3 Pfrs, Inserm, EPHE, UniCaen, Caen 
4 Neurologie, CHU d’Angers, Angers 
5 Université, laboratoire de psychologie des Pays-de-la-Loire (LPPL), EA 4638, CHU d’Angers, Angers 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Huntington (MH) est une pathologie neurodégénérative d’origine génétique. Les patients qui en sont atteints développent des troubles moteurs (mouvements choréiques), cognitifs et psychiatriques.

Observation

Nous avons élaboré un protocole de recherche pour explorer, via des tests neuropsychologiques et des examens d’imagerie cérébrale, les troubles cognitifs et comportementaux de patients atteints de MH débutante et leurs substrats anatomiques. Un patient de 47ans, de bon niveau socioculturel, avec MH génétiquement confirmée, a été inclus dans cette étude. Ce patient ne présente aucun trouble moteur. Ses performances cognitives sont dans la norme en regard de son âge. Il éprouve en revanche des difficultés sélectives dans la réalisation de tâches de cognition sociale impliquant l’inférence d’états mentaux à autrui (théorie de l’esprit cognitive et affective). Les questionnaires remplis par sa conjointe révèlent aussi des changements comportementaux importants sur le plan de la personnalité depuis plusieurs années. Au plan anatomique, une analyse voxel-based morphometry (VBM) montre une diminution de la substance grise dans le noyau caudé et le putamen chez le patient, comparé à un groupe de 23 sujets sains. Une analyse de la connectivité en IRM fonctionnelle au repos sera effectuée afin d’étudier le fonctionnement de ses boucles fronto-striatales, dont l’atteinte pourrait expliquer les difficultés décrites ici.

Discussion

Le tableau clinique de ce patient souligne le fait que le développement des symptômes dans la MH ne suit pas une chronologie prédéfinie. Alors que les troubles du comportement sont souvent considérés comme la conséquence de difficultés cognitives (troubles exécutifs), notre observation montre qu’ils peuvent être liés à une atteinte des capacités de cognition sociale.

Conclusion

Des troubles comportementaux pouvant être observés très précocement dans la MH, il conviendrait d’en proposer une évaluation systématique dans le cadre de la prise en charge neuropsychologique de ces patients.

Informations complémentaires

Association Huntington France, CHU d’Angers et centre Cyceron de Caen.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Huntington, Cognition sociale, Théorie de l’esprit


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Vol 172 - N° S1

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