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Pyoderma gangrenosum associé à la myasthénie auto-immune : à propos d’un cas et revue de la littérature - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.107 
Jihene Ketata , Iness Benabdelaziz, Raif Boukhdhir, Mohamed Zakaria Saied, Emna Farhat, Mourad Zouari, Fayçel Hentati
 Service de neurologie, Institut national de neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le pyoderma gangrenosum (PG) est une entité clinique rare et méconnue caractérisée par une ulcération stérile progressive, douloureuse et nécrosante. Nous rapportons le cas d’une patiente, ayant une myasthénie auto-immune (MA), présentant des lésions de PG.

Observation

Il s’agit d’une femme âgée de 30ans qui était hospitalisée dans notre département pour des érosions douloureuses et rapidement extensives des jambes et du cuir chevelu. Notre patiente souffrait d’une MA généralisée séropositive depuis 2ans. Elle était stabilisée sous la pyridostigmine (460mg), l’azathioprine (150mg) et une faible dose de prednisone (10mg). Il n’y a pas d’autres maladies associées à la MA chez notre patiente, tels que la thyroïdite, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et le lupus érythémateux systémique. En outre, il n’y a pas de thymome ni hyperplasie thymique. L’examen a montré de multiples pustules qui fusionnent progressivement en laissant apparaître un ulcère nécrotique, au niveau du tiers inférieur des 2 jambes et une partie du cuir chevelu. Les prélèvements microbiologiques étaient négatifs et il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La microscopie optique révélait un infiltrat inflammatoire à prédominance polynucléaire, s’étendant en profondeur dans l’hypoderme avec des zones abcédées fortement évocateur de PG. Le bilan des autres maladies associées au PG (maladies de système, néoplasie, MICI) était négatif. L’évolution était favorable avec de fortes doses de corticoïdes jusqu’à la disparition des lésions.

Discussion

Le PG est un diagnostic d’exclusion dont les mécanismes physiopathologiques restent hypothétiques. Dans 50 % des cas, il s’associe à des pathologies inflammatoires systémiques ou onco-hématologiques. À notre connaissance, aucun cas d’association de PG et MA n’avait été décrit dans la littérature. À ce jour, il n’y a pas de consensus pour le traitement. Mais les corticoïdes systémiques à forte dose donne de bonne évolution.

Conclusion

Notre cas est une observation originale d’une association d’un PG et MA, en faveur d’un éventuel mécanisme physiopathologique similaire entre ces deux entités, aussi un autre argument en faveur l’incrimination du dérèglement du système immunitaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Pyoderma gangrenosum, Myasthénie auto-immune, Corticoïdes


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