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Un syndrome de Guillain-Barré monomélique : une présentation focale et asymétrique exceptionnelle - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.110 
Thierry Gendre 1, , Hayet Salhi 1, Jean-Pascal Lefaucheur 2, Jérôme Hodel 3, Violaine Planté-Bordeneuve 1, Alain Créange 1
1 Neurologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil 
2 Neurophysiologie clinique, hôpital Henri-Mondor, Créteil 
3 Neuroradiologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est habituellement caractérisé par une atteinte sensitivo-motrice ascendante des quatre membres. Nous rapportons une observation exceptionnelle caractérisée par une monoparésie isolée.

Observation

Un homme de 34ans, sans antécédent, consulta pour un déficit moteur et des paresthésies du membre supérieur droit s’étant aggravés sur deux semaines. Il existait au membre supérieur droit un déficit moteur non systématisé (4/5 en proximal, 1/5 en distal) associé à une hypoesthésie thermo-algique et proprioceptive modérée. Il existait une aréflexie tendineuse diffuse et une discrète ataxie. L’électroneuromyogramme (ENMG) effectué à un mois du début des symptômes montra un profil démyélinisant caractéristique aux quatre membres avec ralentissements des vitesses de conduction motrice et sensitive, allongements ou disparitions des ondes F, allongements des latences distales motrices et dispersions des potentiels moteurs. L’examen du liquide céphalorachidien montra 1 élément/mm3 et 0,49g/L de protéinorachie. Il existait des anticorps anti-GM1 et anti-GD1a de type IgM faiblement positifs. L’IRM cervicale montra des prises de contraste des racines cervicales, bilatérales et étagées sans élargissement. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses (2g/kg) fut administré. La réévaluation clinique et ENMG à deux mois montra une importante amélioration avec persistance d’un déficit moteur uniquement distal et modéré (4/5) du membre supérieur droit.

Discussion

Le SGB démyélinisant touche habituellement les quatre membres, bien que certaines formes plus focales soient décrites, notamment pharyngo-cervico-brachiale ou paraparétique. À notre connaissance aucune observation de SGB monomélique n’a été actuellement rapportée. À noter également la discordance entre le déficit clinique focal et la diffusion des anomalies ENMG, dont l’évolution a été typiquement celle d’un SGB démyélinisant.

Conclusion

Cette observation illustre la complexité des liens physiopathologiques entre altération des conductions et de l’excitabilité nerveuse et symptomatologie clinique au cours des neuropathies démyélinisantes inflammatoires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Polyradiculonévrite aiguë, Syndrome de Guillain-Barré, Monoparésie


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Vol 172 - N° S1

P. A48 - avril 2016 Retour au numéro
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