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Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) : le spectre clinique et la réponse au traitement - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.111 
Nora Kassouri 1, , Lamia Belamri 2, Mourad Zamoum 2, Jean-Michel Vallat 3, Malika Chaouch 1, Athmane Chaouch 2
1 Neurologie, hôpital de Ben Aknoun, Ben Aknoun, Algérie 
2 Exploration neuromusculaire, hôpital de Ben Aknoun, Ben Aknoun, Algérie 
3 Neurologie, centre de référence neuropathies périphériques rares, CHU Dupuytren, Limoges, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les PIDC sont des neuropathies acquises, présumées d’origine dysimmunitaires et pouvant répondre favorablement à un traitement immunomodulateur.

Objectifs

Analyser les données cliniques, électrophysiologiques et biologiques ainsi que la réponse au traitement et le pronostic. Nous avons essayé d’identifier des paramètres cliniques et évolutifs pouvant laisser prévoir une bonne réponse au traitement et un meilleur pronostic.

Patients et méthodes

Étude prospective sur 6,5ans. Les 71 patients remplissent les critères EFNS/PNS. Le déficit moteur et le retentissement fonctionnel sont évalués par le MRC et l’ONLS. Nous avons évalué à 6 mois la réponse initiale au traitement et le pronostic à la fin de l’étude. Dans le but de rechercher des facteurs pronostiques, nous avons comparé les patients répondeurs et les non répondeurs et les patients bons répondeurs avec les répondeurs partiellement.

Résultats

Forme classique représente 41 %, les formes à début rapide 32 %, la forme à rechutes 30 %. La réponse initiale au traitement est bénéfique chez 68 %. Des facteurs prédisant une bonne réponse au traitement et un meilleur pronostic ont été identifiés :

–précocité du traitement ;

–formes à début rapide ou à rechutes ;

–forme classique ;

–présence d’une atteinte nerfs crâniens ou déficit moteur proximal ou score initial d’handicap sévère et l’absence d’atrophie.

Quatre-vingt-quinze pour cent des cas initialement bons répondeurs sont asymptomatiques à la fin de l’étude.

Discussion

Le spectre clinique et évolutif des PIDC est très variable. L’efficacité initiale des traitements est observée dans 50 % à 90 % des cas. Certains facteurs pronostiques prédisant une réponse initiale favorable au traitement et un meilleur pronostic ont été mis en avant dans certaines études.

Conclusion

Cette hétérogénéité clinique, évolutive, pronostique et de la réponse au traitement dans les PIDC est souvent rapportée. Dans certains cas, la précocité du traitement peut permettre un meilleur pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Immunoglobulines en intraveineux (IgIV), Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), EFNS/PNS


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Vol 172 - N° S1

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