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Syndrome de la personne raide : étude rétrospective des cas du CHU de Bordeaux depuis 2000 - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.113 
Anna Delamarre , Guilhem Sole, Cécile Dulau, Gwendal Le Masson, Jean-Christophe Ouallet, Xavier Ferrer, Aurélie Ruet
 Neurologie, CHU, hôpitaux de Bordeaux, Bordeaux 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de la personne raide (SPR) se caractérise par une rigidité et des spasmes des membres et du tronc pouvant être associés à des anticorps anti-glutamate acid decarboxylase (GAD).

Objectifs

Décrire une cohorte rétrospective de SPR diagnostiqués depuis 2000 au CHU de Bordeaux avec prise en charge diagnostique et thérapeutique, initiales et lors du suivi.

Patients et méthodes

Après interrogatoire du programme de médicalisation des systèmes d’information avec le mot-clé « syndrome de la personne raide », de la base de données du service neuromusculaire et du laboratoire d’immunologie concernant les anti-GAD positifs du 01/01/2000 au 07/12/2015, les dossiers informatisés ont été étudiés. Les SPR retenus comme diagnostics principaux ont été sélectionnés. Les caractéristiques cliniques, électrophysiologiques, biologiques et radiologiques ont été étudiées.

Résultats

Sept cas, cinq femmes et deux hommes, ont été retenus, 5 ayant une forme généralisée et 2 une forme monomélique. L’âge moyen des premiers symptômes était de 60ans (± 12,3), le délai avant diagnostic était de 4 à 36 mois. Les patients avaient tous des pathologies auto-immunes. En première intention, des immunoglobulines intraveineuses et/ou une corticothérapie étaient prescrits, en association à un traitement symptomatique. En cas d’inefficacité ou d’intolérance, des immunosuppresseurs étaient utilisés.

Discussion

Il existe une association systématique à des pathologies auto-immunes. Les données d’électroneuromyogramme étaient évocatrices de SPR dans 43 % des cas. Les thérapeutiques de première ligne étaient des immunoglobulines intraveineuses dans 86 % des cas. D’autres thérapeutiques ont pu être utilisées dans les formes résistantes (50 %) ou pour iatrogénicité (30 %). Les diagnostics différentiels seront discutés.

Conclusion

Le syndrome de la personne raide reste une entité rare de diagnostic difficile. Sa méconnaissance, au-delà de la sphère neurologique, peut entraîner un retard diagnostique de plusieurs mois à années.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de la personne raide, Anticorps anti-glutamate acid decarboxylase, Auto-immunité


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Vol 172 - N° S1

P. A49 - avril 2016 Retour au numéro
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