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Une patiente avec des anticorps anti-GM1 présents 5 ans avant l’apparition d’une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.114 
Kévin Bigaut 1, , Mathilde Renaud 2, Thomas Wirth 1, Jean-Baptiste Chanson 1, Andoni Echaniz-Laguna 3
1 Département de neurologie, CHRU hôpitaux universitaires e Strasbourg, Strasbourg 
2 Uf 6963, service de neurologie, CHRU hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg 
3 Centre de référence en pathologies neuromusculaires, hôpital Hautepierre HUS, Strasbourg 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La neuropathie motrice multifocale avec bloc de conduction (NMMBC) est une neuropathie dysimmunitaire associée dans 40–60 % des cas à des anticorps anti-gangliosides de type anti-GM1.

Observation

Une femme de 59ans présenta en 2009 des douleurs à la marche des 2 membres inférieurs. L’électromyogramme (EMG) ne retrouvait aucun signe de polyneuropathie des 4 membres et le bilan biologique retrouvait des anticorps anti-GM1 (IgM et IgG) et anti-GD1b (IgM). Les symptômes douloureux régressèrent après chirurgie lombaire. Cinq ans plus tard, la patiente développa une faiblesse de la main droite d’aggravation progressive sans troubles sensitifs associés. L’examen clinique montrait un déficit moteur dans le territoire du nerf radial droit et l’EMG mit en évidence des blocs de conduction moteurs proximaux sur le trajet des nerfs radial droit, ulnaire gauche et médian gauche, sans atteinte sensitive associée. L’analyse du liquide céphalorachidien était normale et le bilan biologique retrouvait, comme 5ans auparavant, des anticorps anti-GM1 et anti-GD1b. Une vascularite, une maladie de Lyme, un néoplasme et une hémopathie furent exclus avec les examens adaptés. Le diagnostic de NMMBC fut retenu et la patiente fut traitée par immunoglobulines par voie intraveineuses (IGIV) avec une bonne efficacité clinique puisque le déficit moteur régressa partiellement.

Discussion

Le rôle des anticorps anti-GM1 dans la physiopathologie de la NMMBC est mal connu et on ne sait pas s’ils sont une cause ou une conséquence de la maladie. La patiente présentée ici resta séropositive et asymptomatique pendant 5ans, suggérant que les anticorps anti-GM1 ne sont pas suffisants à eux seuls pour provoquer une NMMBC.

Conclusion

Nous décrivons pour la première fois la présence d’anticorps anti-GM1 plusieurs années avant l’apparition d’une NMMBC. Ce cas permet de mieux comprendre la physiopathologie de la NMMBC.

Informations complémentaires

Absence de financements particuliers, publics ou privés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neuropathie motrice, Bloc de conduction, Ac anti-GM1


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Vol 172 - N° S1

P. A49-A50 - avril 2016 Retour au numéro
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