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Cohorte lilloise de malades Alzheimer jeunes (COMAJ) : premières données neuropathologiques post-mortem - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.004 
Adeline Rollin-Sillaire 1, Stéphanie Bombois 1, Marie-Anne Mackowiak 1, Yaohua Chen 1, Claude-Alain Maurage 2, Florence Pasquier 1, Vincent Deramecourt 1,
1 Centre mémoire de ressources et de recherche, CHRU de Lille, Lille 
2 Institut de pathologie, CHRU de Lille, Lille 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’association des lésions neurofibrillaires et des dépôts amyloïdes de la maladie d’Alzheimer (MA) à d’autres processus neurodégénératifs et aux lésions cérébrovasculaires a principalement été étudiée chez le sujet âgé.

Objectifs

Notre objectif était d’étudier la fréquence des lésions associées dans une cohorte de patients jeunes (début de maladie avant 60ans) avec MA confirmée par analyse neuropathologique post-mortem.

Patients et méthodes

Sur 167 patients MA jeunes lillois inclus dans la cohorte de suivi multimodal COMAJ depuis 2009, 23 (13,7 %) sont décédés. Douze patients ont fait l’objet d’un prélèvement cérébral, soit 80 % des patients décédés ayant signifié leur accord de leur vivant. Les critères neuropathologiques de MA, de dégénérescence frontotemporale (DLFT) et de maladie à corps de Lewy (MCL) ont été étudiés. La charge lésionnelle consécutive aux maladies des petites artères cérébrales a été évaluée par le score cérébrovasculaire (SCV).

Résultats

La maladie d’Alzheimer a été confirmée chez 11 patients (91,7 %, âge médian de début=54ans, âge médian de décès=64ans), 1 patiente avait une DLFT. Parmi les patients MA confirmée, 6 patients (54,5 %) avaient une MCL associée (1 néocorticale, 1 limbique et 4 amygdaliennes). Neuf patients (81,8) avaient une angiopathie amyloïde cérébrale, dont 4 formes sévères, et 2 patients (18,2 %) avaient une artériosclérose profonde significative. Cependant, seuls 3 patients (27,3 %) avaient un SCV>10.

Discussion

Le taux de confirmation diagnostique de MA du sujet jeune est bon et s’accorde aux données d’imagerie cérébrale et aux biomarqueurs du LCS. Plus de la moitié des patients MA jeunes avaient une MCL associée, majoritairement de type amygdalien. La fréquence de l’angiopathie amyloïde cérébrale associée est également élevée, mais son retentissement parenchymateux apparaît limité sur la base du score cérébrovasculaire.

Conclusion

Malgré son faible effectif, notre étude confirme la fréquence importante d’autres processus associés, neurodégénératifs et vasculaires, chez les MA jeunes. Le retentissement clinique et pronostique de ces lésions reste à déterminer.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Alzheimer, Lewy (corps de), Angiopathie amyloïde


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Vol 172 - N° S1

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