La myasthénie auto-immune juvénile (MAJ) est une pathologie rare de l’enfant et potentiellement grave. C’est une forme différente de celle de l’adulte.

Déterminer les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives de la myasthénie auto-immune juvénile.

Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur 10ans (2005 à 2015) incluant 5 patients. Les données cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies et analysées.

Il s’agit de 5 patients, 4 filles et un garçon avec un âge moyen de 13,6ans. Le symptôme révélateur était une fatigabilité à l’effort. L’EMG avait montré un décrément. Les anticorps antirécepteur à l’acétylcholine (anti-RACh) étaient positifs. On a eu recours aux anticholinéstérasiques associés aux corticoïdes et à l’azathioprine en cas de formes sévères. La thymectomie a été faite chez 4 patients. L’évolution était favorable dans 4 cas et un décès dans 1 cas.

La MAJ est révélée souvent par une symptomatologie oculaire. La généralisation est moins fréquente que dans la forme adulte, retrouvée chez tous nos patients. Le thymome est rare dans les formes prépubertaires, retrouvé dans 1 cas. La positivité des AC anti-RACh dans la MAJ est peu fréquente avec un pronostic meilleur.

Malgré que la MAJ soit particulière par rapport aux formes de l’adulte, elle reste une pathologie d’évolution imprévisible. Un diagnostic précoce est indispensable en vue d’une prise en charge adéquate.