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Encéphalites limbiques auto-immunes de l’enfant en Tunisie - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.129 
Nedia Ben Achour , Mariem Mhiri, Hedia Klaa, Hanene Benrhouma, Aida Rouissi, Ichraf Kraoua, Ilhem Turki
 Service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut national Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’encéphalite limbique auto-immune (ELAI) est une entité clinique rare et probablement sous diagnostiquée chez l’enfant s’intégrant dans le cadre des syndromes neurologiques paranéoplasiques. Ses caractéristiques sont encore méconnues en Tunisie.

Objectifs

Rapporter les caractéristiques cliniques, neuropsychologiques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de l’ELAI dans une série hospitalière d’enfants tunisiens.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 11ans (décembre 2004–novembre 2015) au sein du service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent (Tunis) et incluant tous les enfants qui ont été hospitalisés pour une ELAI. Les diagnostics différentiels en particulier infectieux ont été exclus par des examens appropriés chez tous nos patients. Les caractéristiques cliniques, neuropsychologiques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées et discutées.

Résultats

Il s’agit de 8 enfants dont 5 filles. L’âge moyen de survenue était de 8,5ans. Les troubles psychiatriques et les crises épileptiques ont été retrouvés respectivement dans 100 % et 87 % des cas. Une atteinte extra-limbique a été notée dans 87 %. Les anticorps étaient des anti-NMDA (6 cas) et des anti-Ma2 (2 cas). Un néoplasie était absente chez tous les patients. L’évolution après traitement était plus favorable chez les patients avec encéphalite à anti-NMDA (ENMDA).

Discussion

Notre étude supporte certaines données de la littérature notamment la prédominance de l’ENMDA chez l’enfant, son caractère souvent « non paranéoplasique » ainsi que sa bonne réponse aux immunomodulateurs. En revanche, l’existence de 2 cas d’encéphalite à anti-Ma2 dont un est révélé par un syndrome operculaire constitue une particularité de notre série vue l’extrême rareté de cette encéphalite chez l’enfant.

Conclusion

Même si le tableau des ELAI reste assez stéréotypé quel que soit l’anticorps, la fréquence des signes extra-limbiques pouvant même inaugurer le tableau, devrait reconsidérer le concept d’encéphalite limbique encore utilisé.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite limbique auto-immune, Enfant, NMDA


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Vol 172 - N° S1

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