Le syndrome des pointes ondes continues du sommeil et troubles moteurs : quelle signification ? - 18/03/16
Résumé |
Introduction |
Le pattern de pointes ondes continues du sommeil (POCS) et les manifestations neuropsychologiques associées sont bien décrites. Les travaux concernant les manifestations motrices liées à ce pattern EEG sont rares.
Observation |
Une fille droitière hospitalisée à l’âge de 3ans au service de neuropédiatrie, Sfax, Tunisie pour phénomène paroxystique débutant par une perte de contact, bruits de gorge, hypersalivation, écarquillement des yeux de durée 5minutes puis clonies du membre supérieur droit et de l’hémiface droite suivis de clonies du membre inférieur droit. Cette fille a présenté 5jours plus tôt deux épisodes séparés de 48heures d’un déficit de l’hémicorps droit qui a régressé au bout de 10minutes. L’EEG au cours de son hospitalisation montrait des anomalies diffuses continues concernant l’hémisphère gauche pendant le sommeil que l’on a défini comme un hémi-POCS gauche. L’imagerie cérébrale était normale. L’enregistrement en vidéo-EEG pendant le sommeil a montré une crise épileptique motrice droite avec absence d’un déficit post-critique. Seule l’association thérapeutique de valproate de sodium et clobazam a mené à la disparition des épisodes du déficit de l’hémicorps droit mais elle garde des crises épileptiques motrices droites une fois/3 mois. Sur le plan électrique, le pattern d’hémi-POCS a disparu après 3 mois du traitement antiépileptique.
Discussion |
Le pattern de POCS est une manifestation électrique rare de l’enfant, âge-dépendant, caractérisé par un état de mal électrique (POCS) pendant le sommeil lent et une détérioration neuropsychologique. Les manifestations motrices liées à ce pattern EEG sont rares. La topographie du foyer intercritique paraît jouer un rôle important dans la présentation clinique de ce pattern.
Conclusion |
Nous soulevons l’hypothèse d’une corrélation entre l’hémi-POCS et le déficit de l’hémicorps. La vidéo-EEG et la polygraphie d’autres patients avec POCS et troubles moteurs est indispensable pour comprendre l’origine de cette symptomatologie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : POCS, Manifestations motrices, EEG vidéo polygraphique
Plan
Vol 172 - N° S1
P. A56 - avril 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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