Dans la maladie de Behçet, on distingue l’atteinte parenchymateuse et l’atteinte vasculaire appelée angio-Behçet. L’association d’une atteinte artérielle intracrânienne et d’une thrombose veineuse cérébrale (TVC) n’a été décrite qu’une seule fois.

Cas 1. Un homme de 27ans fut hospitalisé pour céphalées et vomissements. Il présentait une aphtose buccale récidivante, deux épisodes d’ulcérations génitales et une pseudo-folliculite. L’imagerie montrait un anévrysme d’une branche de l’artère péri-calleuse, avec un aspect de vascularite et un saignement en regard. À j5, il présenta une diplopie binoculaire brutale en rapport avec une TVC étendue. Cas 2. Une femme de 20ans, présentant une aphtose buccale récidivante fut hospitalisée pour des céphalées d’aggravation progressive. L’imagerie montra une TVC du sinus longitudinal supérieur et du sinus latéral gauche. Plus tard, elle présenta une hémiparésie gauche en rapport avec une sténose du siphon carotidien droit, qui s’aggrava avec occlusion, et sténose intra-pétreuse.

Les symptômes neurologiques peuvent être inauguraux de la maladie dans 3 à 33 % des cas. La principale manifestation de l’angio-Behçet est la TVC, représentant 10 à 30 % des atteintes neurologiques. L’atteinte artérielle est présente chez 0 à 12,5 % des cas. Un seul cas associant TVC et atteinte artérielle intracrânienne a été publié.

Même s’il s’agit d’un diagnostic rare, sa recherche présente un intérêt thérapeutique important, puisque les atteintes ont une bonne évolution sous traitement adapté.