L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie hématologique associée à un risque non négligeable d’accidents thrombotiques. Nous rapportons le cas d’une thrombose veineuse cérébrale (TVC) du sinus longitudinal supérieur sur HPN.

Une femme âgée de 52ans, droitière, mariée, mère d’un enfant et sans profession. Aux antécédents d’aplasie médullaire idiopathique sous immunosuppresseur depuis 10ans, d’HTA et de diabète. Hospitalisée dans notre service pour une faiblesse de l’hémicorps droit d’installation brutale au repos. L’examen clinique a retrouvé une hémiparésie droite à prédominance facio-brachiale, une aphasie d’expression, un syndrome pariétal gauche et un ictère cutanéo-muqueux. La TDM cérébrale d’urgence a révélé une hyperdensité hétérogène pariétale gauche et l’ARM a mis en évidence une TVC du sinus longitudinal supérieur avec un hématome cortical pariétal gauche. Deux jours après nous avons constaté chez cette patiente des urines matinales foncées, rouge porto. Le bilan biologique a révélé une pancytopénie modérée, une hémolyse biologique avec bilirubine totale et LDH augmentées. La cytométrie de flux a confirmé le diagnostic par la mise en évidence d’un clone HPN. L’enquête étiologique a conclu à une TVC sur HPN. La patiente était mise sous héparinothérapie à dose curative relayée par antivitamine K et l’évolution fut favorable.

L’ HPN est caractérisée par une triade comprenant une anémie hémolytique, une aplasie médullaire et des thromboses veineuses atteignant les veines du système nerveux centrale dans 14 % des cas. Cette complication redoutable cause le décès dans 24 % des cas.

Le clone HPN doit être systématiquement rechercher par cytométrie de flux chez les patients présentant une TV inexpliquée à localisation atypique (cérébrale, veine porte…) associée à des signes cliniques ou biologiques d’hémolyse.