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Présentations pseudo-vasculaires de maladie de Creutzfeldt-Jakob : à propos de cinq cas issus d’une cohorte bourguignonne - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.008 
Christelle Blanc 1, , Céline Brenière 1, Marie Giroud 2, Coralie Casulli 2, Victor Abadie 2, Dominique Minier 2, Yannick Bejot 1
1 Neurologie, CHU de Dijon, Dijon 
2 Neurologie, centre hospitalier William-Morey, Chalon-sur-Saône 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJ) est une encéphalopathie spongiforme d’évolution fatale dont la présentation classique regroupe des troubles cognitifs d’évolution rapide et des myoclonies. Cependant une hétérogénéité de présentation clinique semble exister.

Objectifs

L’objectif de notre série était de recueillir les différentes présentations cliniques, et IRM de patients souffrant d’une maladie de CJ avec une présentation initiale pseudo-vasculaire.

Patients et méthodes

Tous les cas de maladie de CJ pris en charge dans deux centres hospitaliers bourguignons, entre 2007 et 2015 furent identifiés de façon rétrospective. Le diagnostic était porté devant l’association de données cliniques, la positivité de la protéine 14-3-3, l’IRM cérébrale, et fut confirmé après autopsie en cas d’accord préalable du patient. Les données démographiques, cliniques, radiologiques furent recueillies pour chaque patient.

Résultats

Dix-huit cas de maladie de CJ (une forme génétique) furent recueillis, neuf femmes et neuf hommes. Cinq présentèrent initialement un déficit focal brutal évocateur d’un accident vasculaire cérébral : deux admis pour une hémiparésie droite ataxiante aiguë, deux autres pour une instabilité brutale associée à des signes focaux, et le dernier pour des troubles de conscience et phasiques brutaux. L’IRM cérébrale précoce retrouva des hypersignaux en diffusion et FLAIR très corticaux, ou des noyaux gris centraux.

Discussion

La confirmation diagnostique fut effectuée par un examen anatomopathologique post-mortem chez 4 patients. L’âge moyen de diagnostique des présentations pseudo-vasculaires semble plus élevé (80,8ans) par rapport à celui des présentations classiques subaiguës (n=13, âge moyen de 66,7ans) avec des facteurs de risques vasculaires présents dans 100 % des cas à la différence des présentations classiques.

Conclusion

La maladie de CJ peut se présenter sous une forme pseudo-vasculaire ne devant pas exclure le diagnostic. Cette série rapporte plusieurs cas de CJ avec une présentation initiale type stroke like décrite dans la littérature uniquement dans quelques cases reports.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Creutzfeldt-Jakob, Pseudo-vasculaire, Aiguë


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Vol 172 - N° S1

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