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Hémosidérose du névraxe post-chirurgicale traitée par défériprone - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.172 
Florian Javeri , Arnaud Roumi, Isabelle Gerardin, Céline Guidoux, Lucie Cabrejo, Philippa Lavallée, Pierre Amarenco
 Neurologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hémosidérose du névraxe correspond à des dépôts d’hémosidérine à la surface du système nerveux central, secondaires à une hémorragie sous-arachnoïdienne chronique. Nous rapportons un cas d’hémosidérose compliquant une chirurgie d’épendymome.

Observation

Un homme de 49ans est admis pour faiblesse et douleurs des membres inférieurs avec difficultés à la marche, des troubles vésico-sphinctériens (urgenturie et constipation), et hypoacousie bilatérale. Ses principaux antécédents sont une méningite bactérienne 19ans auparavant, un épendymome D4–D5 avec exérèse chirurgicale 17ans avant les symptômes. L’examen clinique montrait une paraparésie spastique prédominant à droite, et une sensibilité conservée. La biologie standard était normale. Les IRM cérébrale et médullaire révélait des dépôts diffus bihémisphériques d’hémosidérine, des dépôts circonférentiels leptoméningés au niveau du cône terminal, et à minima de la moelle cervicale. La ponction lombaire ne trouvait pas d’hématies ni de pigments biliaires, et une protéinorachie à 0,40g/L. Les artériographies cérébrales et médullaire n’ont pas mis en évidence d’anomalies notables. La chirurgie d’épendymome a été retenue comme l’origine la plus probable de cette hémosidérose. Un traitement par défériprone a été instauré, à 30mg/kg en 2 prises par jour, avec, à 10 mois, une diminution des anomalies du cône terminal et une disparition des dépôts au niveau cervical à l’IRM, sans amélioration clinique notable.

Discussion

L’hémosidérose du névraxe est une pathologie rare, dont les signes les plus constants sont une surdité de perception par atteinte du nerf vestibulo-cochléaire, un syndrome cérébelleux, des signes pyramidaux. Elle est secondaire à un acte neurochirurgical dans 7 % des cas et le délai d’apparition des symptômes est extrêmement variable, de 4 mois à plus de 30ans. Aucune cause n’est trouvée dans 35 % des cas.

Conclusion

La chirurgie de retrait d’épendymome de notre patient peut être retenue comme la source de son hémosidérose du névraxe. Une amélioration radiologique a été constatée après instauration de défériprone.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémosidérose du névraxe, Épendymome, Défériprone


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Vol 172 - N° S1

P. A72 - avril 2016 Retour au numéro
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