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Syndrome de Moya-Moya chez une adulte révélé par une thrombose veineuse cérébrale : à propos d’un cas - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.184 
Nour El Houda Chehad , Boubaker Fakraoui, A. Boulefkhad, Y. Sifi, N. Taghane, H. Semra,  Hamri, Pr.
 Neurologie, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Moya-Moya est une artériopathie intracrânienne chronique rare de l’enfant et de l’adulte de cause inconnue. L’association avec une thrombose veineuse cérébrale est exceptionnelle.

Observation

Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgée de 35ans, sous contraceptifs oraux depuis 2ans et demi, admise chez nous dans le cadre de l’urgence suite à une hémiparésie gauche d’installation brutale. Un angioscanner cérébral initial est sans anomalies. L’angioRM cérébrale révèle une thrombose veineuse cérébrale du sinus latéral droit et longitudinal supérieur. Les séquences angiographiques (time of flight) objectivent un aspect rétréci des artères carotides internes et sylviennes évoquant un aspect Moya-Moya. La bilan biologique pour la recherche étiologique de la thrombose veineuse cérébrale est normal (FNS, protéine C, S, antithrombine III, facteur V de Leiden, auto-anticorps du lupus érythémateux et antiphospholipides). Une angiographie cérébrale ultérieure a confirmé la sténose carotidienne bilatérale et a mis en évidence un réseau vasculaire de suppléance à la base du crane (aspect Moya-Moya). On a traité la patiente par héparinothérapie avec relais par antivitamine K. L’évolution clinique est favorable permettant la récupération satisfaisante du déficit et la reperméabilisation du réseau veineux thrombosé.

Discussion

Une étude a été faite en Argentine en 2001 à la recherche des anomalies pro-thrombotiques les plus fréquentes chez une population d’enfants atteints de syndrome de Moya-Moya. Nous discutons l’étiopathogénie de l’association Moya-Moya et thrombose veineuse cérébrale chez l’adulte.

Conclusion

L’évolution était favorable sous anticoagulants sans complications hémorragiques chez une patiente présentant une thrombose veineuse cérébrale de cause indéterminée associée à un syndrome de Moya-Moya.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Moya-Moya, Thrombose veineuse cérébrale, Anticoagulation


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Vol 172 - N° S1

P. A77 - avril 2016 Retour au numéro
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