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Syndrome de Susac chez une femme enceinte, prise en charge diagnostique et thérapeutique - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.186 
Arnaud Roumi , Florian Javeri, Isabelle Gerardin, Lucie Cabrejo, Pierre Amarenco
 Neurologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Susac est une vascularite touchant les artérioles cérébrales, cochléaires et oculaires. La triade clinique comprend des atteintes cérébrales ischémiques, une hypoacousie et une occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine.

Observation

Une femme de 35ans, enceinte à 12 SA, a consulté aux urgences en mars 2014 pour syndrome confusionnel, troubles mnésiques, vomissements et hypoacousie droite. L’examen clinique à l’arrivée est normal en dehors d’un syndrome confusionnel. Les principales hypothèses diagnostiques étaient une thrombophlébite cérébrale et une encéphalopathie de Gayet-Wernique. L’IRM cérébrale réalisée en urgence retrouvait de multiples hypersignaux en diffusion corticaux, sous corticaux bihémisphériques, et des bras postérieurs des capsules internes en collier de perle, fortement évocateurs d’un syndrome de Susac. La PL retrouvait une hyperprotéinorachie isolée à 1,98g/L. Le bilan infectieux, immunologique et cardiovasculaire étaient normaux. Devant la suspicion d’un syndrome de Susac une angiographie rétinienne a été réalisée et retrouvait une atteinte des branches de l’artère centrale de la rétine. L’audiogramme retrouvait une surdité de perception bilatérale prédominant à droite. Une corticothérapie ainsi qu’une antiagrégation a été mise en place permettant une amélioration sur le plan clinique et radiologique. La corticothérapie a été compliquée d’un diabète gestationnel n’ayant pas nécessité une modification du cours de la grossesse.

Discussion

Le syndrome de Susac survient plus fréquemment chez la femme, entre 18 et 40ans. La triade comprenant l’atteinte cérébrale, oculaire et cochléaire est rarement complète, et les atteintes neuropsychiatriques sont souvent au premier plan. Le diagnostique doit être suspecté devant une encéphalopathie subaiguë, avec une hyperprotéinorachie isolée, et des lésions en hypersignaux touchant à la fois la substance blanche et la substance grise.

Conclusion

Chez cette femme enceinte, l’initiation d’une corticothérapie et d’une antiagrégation plaquettaire a permis une rémission clinico-radiologique sans complication majeure pour la grossesse et le fœtus. Une surveillance rapprochée est néanmoins préconisée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Susac, Grossesse, Vascularite


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Vol 172 - N° S1

P. A78 - avril 2016 Retour au numéro
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