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Emergence de la NMO à Ac anti-aquaporine positifs en Tunisie : 3 observations et formes trompeuses - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.215 
Mariem Kchaou , Mejri Mohamed, Ben Ali Nadia, Saloua Fray, Jamoussi Hela, Echebi Slim, Samir Belal
 Service de neurologie, EPS Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La NMO de Devic constitue un spectre des maladies inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central. Elle est décrite essentiellement dans les pays asiatiques. Nous décrivons le cas de 3 observations de NMOs séropositives.

Observation

Il s’agit de 3 jeunes dames âgées de 42, 45 et 47ans sans antécédents médicaux particuliers. La première a consulté en neurochirurgie pour un tableau de compression médullaire aiguë avec à l’IRM une lésion médullaire extensive et compressive mimant un médulloblastome. La deuxième qui avait des antécédents familiaux de sclérose en plaques chez une sœur et un neuro-Biermer chez l’autre se présentait pour une myélite extensive récurrente. La troisième patiente qui était suivie pour une NO rétrobulbaire récidivante avait développé sur une IRM de contrôle âpres 3ans de recul des lésions périaquéducales. Le dosage des anticorps anti-aquaporines était positif dans les 3 cas. Une corticothérapie au long court associée à des boli d’Endoxan a été démarrée. L’évolution clinique et radiologique à court terme était marquée par une amélioration dans les 3 cas.

Discussion

La connaissance de la NMO devient exponentielle depuis l’avènement des anticorps anti-NMO dans une maladie qui peut être plus agressive que la sclérose en plaques. En revoyant la littérature, quelques cas tumor like ont été décrits. Les associations sont retrouvées essentiellement avec le syndrome de Gougerot.

Conclusion

Ici, nous mettons l’accent sur des formes trompeuses de NMO et nous insistons sur le contrôle et le suivi immunologique et radiologique devant toutes fortes suspicions de NMO de Devic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : NMO, Anticorps, Auto-immunité


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Vol 172 - N° S1

P. A89 - avril 2016 Retour au numéro
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