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Sclérose en plaque à début pédiatrique - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.222 
Amira Maalej , Imène Bouchhima, Turki Emna, Nouha Farhat, Chokri Mhiri
 Service de neurologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie de l’adulte jeune mais peut rarement commencer à l’enfance ce qui peut poser des difficultés diagnostiques.

Objectifs

Dégager les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives de la SEP pédiatrique et comparer sa sévérité à celle de l’adulte.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective au sein du service de neurologie du CHU HB Sfax entre 1992 et 2015 incluant les malades classés SEP selon les critères consensuels. La forme pédiatrique était retenue si l’âge de début était inférieur ou égal à 18ans. Les paramètres étudiés étaient : les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives. Ces paramètres étaient comparés entre les groupes de SEP pédiatrique et adulte.

Résultats

Parmi les 274 cas de SEP étudiés, il y avait 9 cas à début pédiatrique (3,5 %). L’âge moyen de début était de 11,4ans avec un sex-ratio de 0,35. Les troubles de la marche étaient le mode de début le plus fréquent. La forme rémittente était la plus fréquente. L’évolution vers une SEP secondairement progressive a été notée chez 3 patients. L’IRM cérébro-médullaire avaient noté la fréquence des lésions de la fosse postérieure. L’interféron bêta a fait preuve d’efficacité avec des doses adaptées.

Discussion

La SEP est rare avant dix ans (1/9 dans notre série). L’étiopathogénie de l’affection reste incertaine. Il s’agit d’une maladie multifactorielle. Les signes cliniques révélateurs sont volontiers trompeurs. En effet, avant l’âge de 10ans, les signes peuvent être ceux d’une encéphalite aiguë (4/9) ou d’une atteinte du tronc cérébral (3/9). Il semble exister un continuum entre la SEP de l’enfant et de l’adulte.

Conclusion

Les points à suivre les plus importants au cours des prochaines années sont les analyses des difficultés cognitives induites par le processus de neurodégénérescence, vu le handicap généré chez une population encore active et prometteuse.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérose en plaque, Enfant, Interféron bêta


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Vol 172 - N° S1

P. A92 - avril 2016 Retour au numéro
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