Les myélites dites « atypiques » de sclérose en plaques (SEP), c.-à-d. étendues ou pseudovasculaires, sont des entités rares pouvant orienter vers d’autres pathologies.

L’objectif de cette étude est de colliger des cas de myélites aiguës atypiques de SEP et de mieux caractériser cette population.

Cette étude est observationnelle, rétrospective, multicentrique, et inclut les cas incidents vus entre 2012 et 2015. Neuf patients ont été inclus à Strasbourg, Nice et Montpellier. Nous avons recueilli les caractéristiques démographiques, cliniques et radiologiques de la myélite, les résultats biologiques de la ponction lombaire, l’atteinte cérébrale, les thérapeutiques instaurées et le suivi clinique.

L’âge moyen est de 42ans, le sex-ratio femme/homme est de 3:1. Il s’agit de la première poussée pour 8 des 9 patients et tous ont une synthèse intrathécale d’immunoglobuline. Radiologiquement, on retrouve 6 myélites transverses, et 7 myélites étendues longitudinalement. L’EDSS médian est à 4,5 [1–8] pendant la poussée, à 3 [0–6,5] à 6 mois et à 3,5 [0–7] après un suivi moyen de 4±10ans. Trois patients ont présenté une deuxième poussée uniquement sous forme de myélite.

Le faible effectif de notre cohorte est lié à la rareté de cette manifestation clinique dans la SEP. Les myélites étendues constituent l’essentiel de notre cohorte. Il semble ressortir une prédominance féminine, un âge de début plus élevé que dans les poussées typiques de SEP, et une récupération meilleure que dans la NMO ou les maladies de système.

Les myélites atypiques sont peu fréquentes dans la SEP et semblent être une entité à part ayant un tropisme médullaire à la fois lors de la première poussée et lors des récurrences.