L'angéite isolée du système nerveux central (AISNC) est une affection peu fréquente, de diagnostic difficile. Nous en rapportons deux nouveaux cas, et à cette occasion une revue de la littérature est présentée. L'AISNC atteint les vaisseaux encéphaliques et leptomeningés de petit calibre. Elle touche les sujets adultes des deux sexes. La symptomatologie est essentiellement neurologique, polymorphe et non spécifique. Elle est d'allure aiguë, subaiguë ou chronique. Les céphalées sont présentes dès le début de l'affection, dans 2/3 des cas, et l'altération cognitive d'allure démentielle dans 40 p. 100 des cas. L'artériographie cérébrale, bien que non spécifique, est essentielle pour le diagnostic lorsqu'elle révèle des sténoses alternant souvent avec des dilatations des vaisseaux de petit et moyen calibre ; mais elle peut être normale et sa répétition est alors préconisée. Le diagnostic de certitude est apporté par la biopsie cérébroméningée montrant une angéite segmentaire des petits vaisseaux qui est granulomateuse dans 88 p. 100 des cas. Le pronostic de l'AISNC est souvent fatal en l'absence de traitement. L'introduction de cyclophosphamide associée à la prednisone améliore considérablement son pronostic, notamment si le traitement est débuté tôt dans l'évolution de cette affection.

Isolated angiitis of the central nervous system is a rare disease affecting mainly adults of both sex; about 210 cases have been reported. Contrary to other inflammatory arteritis, arthralgia, myalgia, weight loss and fever are exceptional and symptoms are mainly neurologic, but none is specific. The diagnosis is evoked in case of headaches and cognitive impairment, associated or not with multifocal neurologic signs. Evolution is acute, subacute or chronic. Elevated sedimentation rate and cerebrospinal fluid pleiocytosis are present in 2/3 of cases. CT scan and brain MRI generally demonstrate multifocal ischemic lesions involving cortex, white matter, basal ganglia and brainstem. Cerebral arteriography is the key investigation, showing segmental stenoses alternating with fusiform dilatations of blood vessels, which are highly suggestive but not specific. It can be normal and its repetition is then recommended. Certain diagnosis is obtained from cerebromeningeal biopsy, showing a segmental angiitis of small vessels, which is granulomatous in 88 p.100 and non granulomatous in 12 p.100 of cases. The pathogenesis is unknown. Spontaneous evolution is generally fatal. Cyclophosphamide associated with prednisone considerably improves the prognosis, especially when initiated early in the course of the disease.