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Dystonic tremor - 01/03/08

Doi : RN-10-2003-159-10-C1-0035-3787-101019-ART8 

G. Deuschl

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Résumé

Tremblements et dystonie.

La dystonie tremblante est une entité relativement nouvelle et encore difficile à définir. Ce diagnostic est classiquement retenu lorsqu'un tremblement se superpose à des éléments dystoniques. Il en existe des formes généralisées, segmentaires ou focales, et des formes primaires et secondaires. Dans les dystonies primaires, le tremblement peut précéder l'installation de la dystonie, et le diagnostic à un stade précoce est parfois difficile et incertain. Certains caractères cliniques ou électrophysiologiques sont des indices diagnostiques précieux : le tremblement reste localisé, souvent unilatéral à prédominance distale, il est irrégulier, parfois associé à des myoclonies ; le geste antagoniste est fréquent et une réponse aux traitements de la dystonie est parfois obtenue. Les formes secondaires sont le plus souvent liées à une lésion thalamique. Plus rarement, elles sont secondaires à un traumatisme périphérique ou à une algodystrophie. La physiopathologie en demeure inconnue. Comme dans d'autres formes de dystonie, des anomalies de l'inhibition réciproque et le dysfonctionnement de circuits inhibiteurs peuvent être mis en évidence dans certains cas.

Abstract

Dystonic tremor is a new and still poorly defined clinical entity. It seems to be generally accepted that tremor in the setting of obvious dystonia should be classified in this category. It may occur in generalized, segmental, and focal dystonias as well as in primary and secondary dystonias. In primary dystonia dystonic tremor may precede the occurrence of clear signs of dystonia which hence causes uncertainty about the classification of this condition. Secondary criteria like persistently focal tremor in one extremity, jerky and irregular tremors, gestes antagonistes, or selective responsiveness to antidystonic therapeutic agents may be helpful to distinguish this entity. The occurrence of dystonic tremor in symptomatic cases is often seen following thalamic lesions, peripheral injuries or in dystonia associated with sympathetic reflex dystrophy. The pathophysiology is unknown. Reciprocal inhibition and other inhibitory reflex pathways at various levels seem to be reduced at least in some cases with dystonic tremors.


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Vol 159 - N° 10

P. 900-905 - octobre 2003 Retour au numéro
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