Entre 1993 et 2001, nous avons observés 15 cas (10 hommes et 5 femmes ; moyenne d'âge 63 ans) de démence frontotemporale (DFT) ayant précédé de 21 mois environ l'apparition d'une sclérose laterale amyotrophique (SLA). La durée moyenne d'évolution des 14 cas décédés était de 38 mois. Les particularités sémiologiques des DFT, associées à la SLA sont : la rapidité d'évolution, la prédominance de formes désinhibées (orbito-basales), l'existence d'une aphasie avec néologismes et des troubles de la mémoire sémantique. La tomographie d'émission monophotonique mettait en évidence dans tous les cas une importante hypofixation bifrontale, associée parfois à une hypofixation temporale antérieure. L'examen neuropathologique d'un cas montrait une atrophie et une perte neuronale intéressant les régions frontotemporales, les cornes antérieures et le noyau du grand hypoglosse. Des inclusions ubiquitine–positives étaient visibles dans le gyrus denté de l'hippocampe et dans les cornes antérieures. L'association démence/SLA, classique mais rare, appartient au groupe des DFT depuis le consensus de Lund et Manchester. Au cours de l'évolution d'une DFT, 15 p. 100 des patients peuvent développer une SLA. Environ 250 cas sont répertoriés dans la littérature dont la moitié dans la zone pacifique ou l'incidence de la SLA est élevée (55/100 000 habitants versus 1/100 000 dans le reste du monde). Les formes de passages entre les DFT, les démences sémantiques, et les aphasies progressives non fluentes sont abordées d'autant que plusieurs cas d'aphasies progressives non fluentes associées à la SLA ont été rapportés dans la littérature. Les liens entre ces deux maladies dégénératives sont discutés.

Between 1993 and 2001, we observed fifteen patients (ten men and five women, mean age 63 years) with frontotemporal dementia (FTD) which preceded signs of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) which developed 21 months later. Mean disease duration in the fourteen deceased patients was 38 months. FTD associated with ALS is characterized by rapid course, predominance of disinhibited forms (orbito-basal), presence of aphasia with neologisms, and semantic memory disorders. Performed in all patients, single-photon emission computed tomography demonstrated a bifrontal pattern of low uptake, sometimes associated with low uptake in the anterior temporal region. In one patient, neuropathology revealed neuron atrophy and loss in the frontotemporal region, the anterior horns, and the hypoglossal nucleus. Ubiquitin-positive inclusions were visible in the dentate gyrus of the hippocampus and in the anterior horns. The dementia/ALS association is classically described is uncommon. It belongs to the FTD group since the Lund and Manchester consensus. Approximately 15 p.100 of patient with FTD can be expected to develop ALS. About 250 cases have been reported in the literature, half of them in the Pacific area where the incidence of ALS is high (55/100000 inhabitants versus 1/100000 in the rest of the world). Intermediary forms of FTD, semantic dementia, and progressive non-fluent aphasia are discussed since several cases of non-fluent progressive aphasia associated with ALS are reported in the literature. The links between these two degenerative diseases are discussed.