Le syndrome oculodentodigital (ODD) est un syndrome malformatif congénital rare d'origine génétique et de cause inconnue. Il associe de façon variable des signes oculaires (microphtalmie, microcornée), des anomalies dentaires (hypoplasie de l'émail, édentation précoce) et des anomalies des extrémités à type de syndactylie des 4 ^e et 5 ^e doigts. Une atteinte neurologique, le plus souvent à type de paraparésie spastique a été rapportée dans plusieurs observations de syndrome ODD. L'hérédité de ce syndrome est le plus souvent autosomique dominante. Cette observation rapporte le cas d'un patient atteint d'un syndrome ODD révélé tardivement à l'âge adulte par une paraparésie spastique. Elle corrobore l'idée que le spectre du syndrome inclut l'atteinte neurologique et souligne le caractère tardif du diagnostic de ce syndrome révélé par des manifestations neurologiques.

Oculodentodigital syndrome (ODD) is a rare congenital disorder which associates eyes and facial abnormalities, defects in teeth enamel and type III syndactyly. The causal genetic defect in this syndrome is still unknown. Some patients with ODD syndrome also manifest spastic paraparesis. In most cases, inheritance is autosomal dominant with variable clinical expression. Herein, we report on a patient with ODD syndrome, who was referred for evaluation of spastic paraplegia. Our observations show that ODD syndrome can be recognized in late adulthood and revealed by spastic paraplegia.