La non compaction ventriculaire isolée est une cardiomyopathie rare décrite aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. Elle est due à l’interruption du processus de compaction embryogénique du myocarde normal. Nous rapportons dans ce travail une observation pédiatrique du non compaction du ventricule gauche chez un nourrisson.

Il s’agit d’une fille de 4mois qui a été admise dans un tableau d’insuffisance cardiaque avec un souffle systolique au foyer mitral. La radiographie pulmonaire a montré une cardiomégalie. L’ECG a montré des troubles de repolarisation. L’échocardiographie a objectivé une dilatation des cavités gauches avec une paroi épaissie et des zones anéchogènes (sinusoïdes), une fuite mitrale grade II et une fuite tricuspide minime confirmant le diagnostic de la non compaction isolée du ventricule gauche.

La NCVI est une cause rare de l’insuffisance cardiaque chez le nourrisson. La prise en charge est fondée sur les lignes directrices pour divers tableaux cliniques. Sa découverte chez l’enfant doit conduire au dépistage des parents de premiers degrés.

Not isolated ventricular compaction cardiomyopathy is a rare deasese described both in children than in adults. It due to the interruption of the embryogenic compaction process of the normal myocardium. We report a pediatric observation of noncompaction of the left ventricle.

This is a 4-month girl who was admitted to an array of heart failure with systolic murmur to FM. Chest radiography showed cardiomegaly. The ECG showed repolarization disorder. The echocardiography objectified dilated left cavities with thickened wall and anechoic areas (sinusoidal), a mitral regurgitation GII and minimal tricuspid regurgitation.

NCVI is a rare cause of heart failure in infants. The management is based on guidelines for various clinical symptomatology. Its discovery in children should lead to screening of first-degree relative.