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Sarcome à cellules claires du rein chez l’enfant - 19/04/16

Doi : 10.1016/j.bulcan.2016.01.017 
Hélène Sudour-Bonnange 1, , Frédérique Dijoud 2, 3, Marc-David Leclair 4, Nathalie Rocourt 5, Christophe Bergeron 6
1 Centre Oscar-Lambret, unité d’oncologie pédiatrique, 3, rue Frederic-Combemale, 59000 Lille, France 
2 Hôpital Femme-Mère–Enfant, département de pathologie, 69677 Bron, France 
3 Université Claude-Bernard, Lyon 1, France 
4 CHRU de Nantes, service de chirurgie infantile, 44000 Nantes, France 
5 Centre Oscar-Lambret, département d’imagerie, 59000 Lille, France 
6 Centre Léon-Bérard, institut d’hématologie et d’oncologie pédiatrique, 69008 Lyon, France 

Hélène Sudour-Bonnange, centre Oscar-Lambret, unité d’oncologie pédiatrique, 3, rue Frederic-Combemale, 59000 Lille, France.

Résumé

Le sarcome à cellules claires (CCSK) du rein est une entité tumorale rare diagnostiquée chez des enfants le plus souvent entre 2 et 4ans. Les patients avec CCSK sont traités dans les protocoles internationaux de prise en charge des tumeurs rénales, dans les groupes d’histopronostic défavorable. L’objectif de cet article est de présenter les points essentiels en 2015 concernant les données épidémiologiques, radiologiques, anatomopathologiques et génétiques de ce type tumoral, ainsi qu’une synthèse de l’évolution de la prise en charge thérapeutique des enfants porteurs d’un CCSK avec les résultats des études successives. Seconde tumeur du rein de l’enfant de moins de 5ans, son pronostic a été drastiquement amélioré ces dernières années grâce à l’introduction des anthracyclines.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is a rare tumor that is diagnosed most often in children between 2- and 4-years-old of age. Usually, patients with CCSK are treated in international study for intrarenal tumors, preferentially Wilms tumor, according to bad histopronostic group. The purpose of this paper is to review the most important features in 2015 about epidemiology, radiology, anatomopathology and genetic of CCSK, and above all a synthesis about successive treatment strategies with their results. Second most common pediatric renal tumor in children less than 5-years-old, its prognosis has improved dramatically in recent years with the use of anthracyclines.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeurs rénales, Enfant, Sarcomes cellules claires, Anthracycline

Keywords : Renal tumor, Children, Clear cell sarcoma of kidney, Anthracycline


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Vol 103 - N° 4

P. 402-411 - avril 2016 Retour au numéro
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  • Administration des thérapies systémiques en neuro-oncologie adulte : recommandations de l’Association des neuro-oncologues d’expression française (ANOCEF)
  • Nicolas Simon, Michèle Vasseur, Bruno Chauffert, Luc Taillandier, Emilie Le Rhun

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