En 1975, Sharpe et Silversides ont décrit dans une famille chinoise une entité clinique associant une paralysie de la latéralité du regard, un nystagmus pendulaire et une scoliose progressive. Depuis, 43 cas ont été rapportés dans la littérature. La pathogénie de ce syndrome reste discutée. Les auteurs rapportent 4 familles tunisiennes comportant 12 patients atteints âgés de 6 à 34 ans. Tous les patients examinés présentaient depuis le jeune âge une paralysie de la latéralité du regard, un nystagmus pendulaire, horizontal de faible amplitude et une scoliose progressive. Le bilan sanguin de routine, l'étude du liquide céphalo-rachidien (LCR), les potentiels évoqués, l'électromyogramme (EMG), la biopsie musculaire, le scanner X cérébral et/ou l'IRM cérébrale étaient normaux. L'origine hérédo-dégénérative de ce syndrome est évoquée. La transmission est très probablement autosomique récessive (AR).

In 1975, Sharpe and Silversides described a neurological entity in a Chinese family. Clinical picture was characterized by paralysis of horizontal gaze, pendular nystagmus and progressive scoliosis. To date, 43 cases have been reported. The pathogenesis remains unclear. The authors report four Tunisian families with 12 affected individuals. The age of patients ranges from 6 to 34 years. All examined patients have complete lateral gaze palsy, pendular nystagmus and progressive scoliosis. Blood routine tests, cerebrospinal fluid (CSF), evoked potentials, electromyography (EMG), muscle biopsy, CT scan and cerebral MRI were normal. Autosomal recessive (AR) mode of inheritance is the most probable pattern.