Le modèle théorique du contrôle de l'action de Norman et Shallice attribue aux noyaux gris centraux un rôle central dans l'activation et la gestion des schémas d'actions familiers de type script. Dans ce travail, nous avons étudié la capacité de patients atteints d'une maladie de Huntington à réorganiser la chronologie d'actions de scripts données avec ou sans actions distractrices (il s'agissait d'actions appartenant à des scripts sans relation avec ceux mis en jeu). Dix patients avec maladie de Huntington symptomatique peu évoluée et 12 sujets contrôles appariés ont été évalués. Les patients avec maladie de Huntington ont commis significativement plus d'erreurs de chronologie, mais n'ont pas intégré plus de distracteurs que les contrôles dans leurs arrangements. Ces données suggèrent l'existence d'un déficit précoce du traitement des séquences sans déficit du traitement des distracteurs chez les patients souffrant de maladie de Huntington. Sur le plan théorique, elles ne s'accordent que partiellement avec les propositions de Norman et Shallice. Sur le plan neuroanatomique, elles sont compatibles avec la proposition d'un déclin exécutif dans la maladie de Huntington affectant d'abord les tâches engageant la boucle striato-dorsale, des travaux antérieurs ayant constaté l'existence d'une relation entre troubles de la séquentiation des actions et présence de lésions du cortex frontal dorsolatéral.

According to Norman and Shallice, the basal ganglia are involved in the activation and maintenance of overlearned or routine scripts in action planning. This study aimed to investigate how patients with Huntington disease manipulate scripts. Ten patients with Huntington's disease and 12 normal control subjects matched by age and education were asked to re-establish the sequential order of series of script actions which were given with or without distractor elements (i.e. with or without actions belonging to trivial scripts). Compared with normal controls, patients with Huntington disease made significantly more errors in script sequencing. However there was no significant difference in performance between patients with Huntington disease and normal control subjects in inhibiting irrelevant actions. These results suggest that early Huntington's disease patients exhibit early impairment in their ability to produce temporally coherent sequences without deficit in their ability to eliminate distractors in the action domain. These results support in part the predictions of Norman and Shallice's model. From a neuroanatomical point of view, this dissociation of performance fits with what is known about the neuropathological progression of Huntington's disease in which neuronal loss progresses in a dorsal-to-ventral direction and with what was shown in patients with circumscribed frontal lobe damage. In these patients, impairment in script sequencing is related to lesions in the lateral prefrontal regions.