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Pseudo-hermaphrodismes masculins - 01/01/93

[10-033-B-10]
Anne Gompel : Professeur des universités, praticien hospitalier
Service de gynécologie-obstétrique du Pr Poitout, Hôtel-Dieu de Paris France
Irène Mowszowicz : Maître de conférences des universités, praticien hospitalier
Service de médecine de la reproduction du Pr Mauvais-Jarvis et laboratoire de biochimie B du Pr Kamoun, hôpital Necker,  Paris  France
Philippe Poitout : Professeur des universités, praticien hospitalier, chef du service de gynécologie-obstétrique
Hôtel-Dieu de Paris France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Endocrinologie-Nutrition et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les pseudo-hermaphrodismes masculins sont définis par une anomalie de la masculinisation des organes génitaux externes et/ou internes survenant chez un sujet caryotypique mâle XY.

Ils réalisent des tableaux cliniques polymorphes variant d'un phénotype parfaitement féminin à un phénotype masculin presque normal, l'anomalie étant alors réduite à un hypospadias, une ectopie testiculaire, une gynécomastie.

Les étiologies en sont variées et correspondent à une anomalie de l'un des éléments indispensables à une différenciation sexuelle normale : caryotype XY, testicules différenciés, sécrétion d'androgènes, réceptivité normale aux androgènes des résidus wolffiens et du sinus urogénital, sécrétion et réceptivité normales à l'hormone anti-müllérienne (AMH).

Ces désordres ont largement contribué à la compréhension des différents mécanismes physiologiques de la différenciation sexuelle dont les étapes commencent à être mieux connues.

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