Un patient de 26 ans fut hospitalisé pour bilan d'une crise épileptique partielle complexe inaugurale. L'imagerie révéla une volumineuse infiltration d'allure tumorale du tronc cérébral contrastant avec la présentation pauci-symptomatique. L'enquête étiologique permit de retrouver un diabète insipide, une insuffisance gonadotrope centrale et une atteinte ostéosclérosante bilatérale des os longs fortement évocatrice d'une maladie d'Erdheim-Chester. Cette hypothèse fut confirmée par l'analyse anatomopathologique d'une biopsie osseuse. La revue de la littérature rapporte 64 cas publiés de maladie d'Erdheim-Chester, histiocytose rare, dont seulement 7 cas montraient de manière documentée une atteinte intraparenchymateuse cérébrale.

We report the case of a 26-old-year man hospitalized for first partial complex epileptic seizure. Brain MRI showed an asymptomatic pseudo-tumor lesion in the brainstem. Diabetes insipidus, hypophyseal gonadotropic deficiency and osteosclerosis of long bones strongly suggested Erdheim-Chester disease, a rare histiocytosis, confirmed after tibial biopsy. Six months later, the patient remained stable. A persistent, and even increased, enhancement with Gd-DTPA on brain MR images was noted as previously described. The review of the literature collected 64 cases, and only 7 cases of cerebral - tumor -.