Introduction. La présentation clinique des encéphalopathies spongiformes subaiguës est variée et comporte de multiples mouvements anormaux comme un syndrome parkinsonien, des myoclonies ou une dystonie. Ces signes, surtout lorsqu'ils sont asymétriques, peuvent également faire évoquer une dégénérescence corticobasale. Cas clinique. Nous rapportons le cas d'une patiente de 75 ans dont la présentation clinique évoquait une dégénérescence corticobasale : syndrome extrapyramidal, apraxie asymétrique, dysarthrie et troubles sensitifs d'origine corticale. C'est finalement le diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob qui fut évoqué devant la rapidité d'évolution avec une confirmation anatomopathologique. Conclusion. Cette observation souligne l'importance de suspecter une encéphalopathie spongiforme subaiguë chez les patients se présentant comme une dégénérescence corticale. Ce raisonnement est d'ailleurs valable pour toutes les suspicions d'affections dégénératives dont l'évolution semble trop rapide.

Introduction. The presentation of subacute spongiform encephalopathies is varied and includes various movement disorders such as parkinsonism, myoclonus, or dystonia. These signs, especially when asymmetrical, can lead to the diagnostic of corticobasal degeneration. Case report. We report the case of a 75-year-old woman who developed clinical signs suggestive of corticobasal degeneration: asymmetric rigidity and apraxia, limb dystonia, and postural instability. The final diagnosis of spongiform encephalopathy was suspected because of rapid decline and confirmed by post-mortem examination. Conclusion. This case highlights the importance of considering subacute spongiform encephalopathy in patients with a clinical presentation compatible with corticobasal degeneration.