Introduction. L’atteinte cardiaque est l’une des plus fréquentes des manifestations systémiques de la dystrophie myotonique de Steinert (DM1). Ce travail a pour objectif de déterminer les différentes atteintes cardiaques au cours de la DM1 et de voir s’il existe une relation entre la sévérité de l’atteinte cardiaque et le degré du déficit neurologique évalué par des scores préétablis. Patients et résultats. Trente-quatre patients atteints de DM1 ont eu une évaluation neurologique et une exploration cardiaque. Il s’agissait de 23 hommes et de 11 femmes âgés de 13 à 61 ans (moyenne 37,3 ± 13,2 ans). Selon le score MDRS, 32,5 p. 100 des patients étaient au stade 2, 23 p. 100 au stade 3, 32,5 p. 100 au stade 4 et 12 p. 100 au stade 5. Il existait une corrélation directe entre la sévérité du score MDRS, l’âge du début et la durée d’évolution. 77,4 p. 100 des patients avaient une atteinte cardiaque souvent infraclinique. Les anomalies électrocardiographiques (ECG) étaient dominées par les troubles conductifs, représentés essentiellement par un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) de 1^er degré dans 64 p. 100 des cas, suivi par un bloc de branche dans 32 p. 100 des cas. Le bloc infra-hisien était le trouble conductif le plus fréquemment retrouvé (3 malades sur 5) lors de l’exploration du faisceau de His. Par ailleurs, nous avons constaté, respectivement chez 22 p. 100 et 30 p. 100 des patients, l’existence d’une altération à la fois de la fonction systolique et diastolique du ventricule gauche. Un stimulateur cardiaque définitif fut mis en place chez trois patients. Les anomalies cardiaques survenaient volontiers chez les patients ayant une durée d’évolution plus longue. Toutefois, il semble que la gravité de cette atteinte cardiaque n’était pas liée à la sévérité du score MDRS. Conclusion. Ce travail confirme l’intérêt de réaliser au moins une fois par an chez tous les patients atteints de DM1 quel que soit le degré de l’atteinte musculaire un Holter ECG et une échocardiographie Doppler systématiques. Le seul moyen de déterminer la valeur pronostique des anomalies observées serait un suivi prospectif à long terme.

Introduction. Cardiac involvement is described as one of the most frequent multisystemic manifestations of Steinert myotonic dystrophy (DM1). This study was performed to determine the frequency of cardiac abnormalities in Steinert myotonic dystrophy and to decipher the correlation between the severity of cardiac involvement and the degree of neurologic deficit. Patients and results. Thirty-four DM1 patients 23 men and 11 women, aged 13-61 years (mean 37.3±13.2 years) underwent neurological and cardiac evaluations. According to the MDRS scale, 32.5 percent were classified in the second stage, 23 percent in stage 3; 32.5 percent in stage 4 and 12 percent in stage 5. There was a positive correlation between neurological symptoms duration and the MRDS scale. Cardiac involvement was detected in 77.4 percent of patients. Electrocardiographic conduction abnormalities were the most frequent, represented by first-degree atrioventicular block in 64 percent of patients and bundle-branch block in 32 percent. From 5 patients having an invasive electrophysiology testing, subhisien block was observed in 3 patients. We respectively found alterations in systolic and diastolic left ventricular function in 22 percent and 30 percent of patients and a cardiac pacemaker was implanted in 3 patients. The frequency of cardiac manifestations was correlated to the degree of the neurological involvement assisted by MDRS scale, but it seam that the severity of cardiac abnormalities is not correlated to the degree of neurological deficit. Conclusion. We recommend that patients with DM1 undergo 24-h electrocardiogram monitoring and echocardiography at least yearly. Long-term prospective follow-up is required to determine the prognostic value of the observed abnormalities.