Introduction. L’hyperventilation neurogène centrale chez un patient avec un niveau de conscience parfaitement préservé est une entité rare. Observation. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 54 ans ayant présenté une hyperventilation neurogène centrale isolée, révélatrice d’un lymphome primitif du tronc cérébral. L’évolution fut favorable, parallèlement à la réponse du lymphome au traitement par chimiothérapie. Discussion. La plupart des cas décrits dans la littérature sont associés à une tumeur infiltrante du tronc cérébral, avec une sur-représentation importante des lymphomes cérébraux primitifs. Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de ce syndrome restent en grande partie méconnus. L’une des hypothèses est la déconnexion par la tumeur des influx inhibiteurs provenant en premier lieu du pont, mais également du cortex ou du thalamus, et dirigés vers les centres respiratoires bulbaires.

Introduction. Central neurogenic hyperventilation (CNH) in an awake patient is a rare entity. Observation. We report here a 54-year-old patient who developed central neurogenic hyperventilation as the initial presentation of a primary central nervous system lymphoma located in the brainstem. Conclusion. The patient’s hyperventilation resolved completely with chemotherapy for primary CNS lymphoma. Most of the cases reported in the literature are related to a diffuse tumor of the brainstem with an intriguing overrepresentation of primary CNS lymphoma. The pathogenesis of CNH is discussed.