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Syndrome choréo-athétosique révélant une maladie lupique associée à des anticorps antiphospholipides - 01/03/08

Doi : RN-10-2005-161-10-0035-3787-101019-200504115 

M.A. Rafai,

B. El Moutawakil,

I. Gam,

K. Hakim,

H. Fadel,

N. Kissani,

I. Slassi

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Introduction. La chorée est une manifestation rare du lupus (1 à 4 p. 100), touchant surtout la femme jeune. Elle est révélatrice une fois sur deux, sinon survient tôt dans le cours évolutif de la maladie lupique. Observation. Une femme, âgée de 33 ans, fut hospitalisée pour des mouvements choréo-athétosiques prédominant sur l’hémicorps gauche, accompagnés de troubles du comportement et d’une altération de l’état général. Le bilan biologique conforta le diagnostic de maladie lupique par la mise en évidence d’anticorps antiphospholipides (aPL). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était normale hormis une atrophie cortico-sous-corticale. La patiente fut traitée par corticoïdes à raison d’1 mg/kg/j, puis perdue de vue. Conclusion. À travers les données de la littérature, les mécanismes physiopathologiques de la chorée lupique et notamment le rôle des aPL sont discutés.

Systemic lupus erythematosus presenting with a choreo-athetosic syndrome associated with antiphospholipid antibodies.

Introduction. Chorea is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus (1-4 percent), commonly affecting young woman. Chorea is revealing lupic disease in 50 percent, in the other cases it occurs early in the course of the disease. Observation. A 33-year-old woman was hospitalized for choreo-athetosic movements prevailing on the left leg and arm accompanied by behavioral and general state deterioration. The biological assessment consolidated the diagnosis of lupic disease associated antiphospholipides antibody (aPL). Cerebral magnetic resonance imaging (MRI) was normal except for cortical and subcortical atrophy. The patient was treated by corticosteroids (1mg/kg/day) and then was lost to follow-up. Conclusion. We review data in the literature on the pathophysiological mechanisms of lupic chorea focusing particularly on role of aPL.


Mots clés : Chorée , Maladie lupique , Anticorps antiphospholipides , Physiopathologie

Keywords: Chorea , Lupic disease , Antiphospholipid antibodies , Pathophysiology


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Vol 161 - N° 10

P. 967-970 - octobre 2005 Retour au numéro
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