Introduction. L’hypoplasie de l’artère carotide interne est une anomalie congénitale rare, parfois révélée par un déficit neurologique transitoire. L’association à un syndrome de Claude Bernard Horner congénital est exceptionnelle. Observation. Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans ayant présenté un accident ischémique transitoire (AIT) associé à un souffle carotidien et à un syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) avec hypochromie irienne depuis la naissance. Les examens d’imagerie pratiqués ont montré l’absence de dissection carotidienne et l’existence d’une hypoplasie de l’artère carotide interne. Conclusion. Un CBH dans un contexte d’AIT doit faire évoquer en premier lieu une dissection carotidienne. La réalisation d’un scanner X des rochers démontrant l’existence d’une réduction de calibre du canal carotidien permet de distinguer une hypoplasie carotidienne congénitale des affections acquises entraînant une diminution de calibre de l’ACI.

Introduction. Hypoplasia of the internal carotid artery (ICA) is a rare developmental anomaly sometime revealed by transient ischaemic attaks (TIA). Association with a Horner’s syndrome is very rare. Case report. We report the case of a 42-year-old woman who presented with a TIA and a cervical murmur. Horner’s syndrome with iris hypopigmentation was present shortly after birth. Magnetic resonance imaging showed no dissection but hypoplasia of the ICA. Blood flow in the ICA was antegrade through several branches constituting a rete mirabile across the carotid canal, and via collateral arteries from ipsilateral external carotid artery. Conclusion. Horner’s syndrome in the setting of TIA evokes a carotid dissection. A skull base CT scan demonstrating carotid canal hypoplasia can rule out an ICA dissection and allows diagnosis of a congenital arterial anomaly.