L’histiocytose sinusale avec une lymphadénopathie massive ou maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est un syndrome lympho-prolifératif bénin rare. La présentation clinique la plus fréquente correspond à des adénopathies cervicales bilatérales, indolores et massives avec de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Bien que la manifestation cutanée de la MRD soit la forme la plus fréquente des atteintes extra-ganglionnaires, la forme purement cutanée, sans autres atteintes extra-ganglionnaires ou ganglionnaires, est assez rare. La MRD est souvent multifocale, et la découverte d’un foyer devrait faire suspecter d’autres foyers ganglionnaires ou bien extra-ganglionnaires. Nous rapportons le cas d’une TEP/TDM au 18FDG (TEP) effectuée dans le cadre du bilan d’une forme cutanée de MRD.

Un homme âgé de 33ans présente deux masses sous-cutanées palpables situées au niveau de la joue gauche et de la partie supérieure de la région fessière droite. Ces deux masses ont été complètement réséquées. Les études anatomopathologiques avec les tests d’immuno-histochimie ont permis de retenir le diagnostic de MRD. Histologiquement, il a été noté un infiltrat dense, formé de grandes cellules histiocytaires à cytoplasme clair montrant des images caractéristiques d’empéripolèse, de nombreux plasmocytes, des lymphocytes et quelques neutrophiles avec un certain degré de fibrose. Les marges histologiques étaient négatives.

Sur les images de TEP, les masses de la joue et de la région fessière avaient des contours irréguliers, mesurant 55mm×24mm et 70mm×32mm de diamètres axiaux et manifestent une hyperactivité métabolique, avec un SUVmax=8,9 et 9, respectivement. Sur le restant du corps, il n’existait pas d’autre lésion active, extra-ganglionnaire, ou bien ganglionnaire supra- ou bien infra-diaphragmatique. Le niveau de captation du 18FDG était équivalent dans les deux masses qui sont de même nature pathologique. Leur métabolisme accru en radio-glucose reflète l’hyperactivité lymphoproliférative de la maladie. En se référant au site Internet « PubMed », le cas de TEP que nous décrivons ici est l’un des rares réalisés dans une forme sous-cutanée pure de MRD.

Chez notre patient, l’examen TEP a permis de préciser le niveau élevé du métabolisme du radio-glucose dans les masses sous-cutanées de la MRD et d’exclure toute autre atteinte extra-ganglionnaire ou bien ganglionnaire. Les données fournies par la TEP dans la MRD sont des prérequis nécessaires pour la planification de la stratégie thérapeutique la plus adéquate.