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Baisse visuelle sévère liée à une occlusion artérielle rétinienne au cours du syndrome de Susac : à propos d’un cas* - 01/03/08

Doi : RN-12-2005-161-12-0035-3787-101019-200506188 

B. Bodaghi [1],

B. Wechsler [2],

R. Adam [1],

D. Galanaud [3],

C. Fardeau [1],

T. Papo [4],

P. LeHoang [1],

J.-C. Piette [2]

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Résumé

Introduction. Les occlusions artérielles rétiniennes représentent un des éléments de la triade clinique du syndrome de Susac. Elles sont de sévérités variables et régulièrement associées à une microangiopathie cérébrale et cochléaire. La physiopathologie de cette atteinte demeure inconnue. Observation. Nous rapportons le cas d’une patiente caucasienne, âgée de 57 ans, prise en charge en 1999 pour une atteinte cérébrale, rétinienne et cochléo-vestibulaire sévère. L’imagerie angiographique rétinienne et l’IRM cérébrale ont permis de confirmer le diagnostic de syndrome de Susac. Une baisse d’acuité visuelle sévère unilatérale est survenue un mois après le début de la corticothérapie générale. Il s’agissait d’une occlusion des branches de l’artère temporale supérieure. La gravité de l’atteinte a justifié une intensification thérapeutique par l’utilisation de plusieurs bolus de cyclophosphamide associés aux anticoagulants. La récupération visuelle ad integrum a été rapidement obtenue et aucune récidive n’a été notée avec un suivi total de 54 mois. Conclusion. Le traitement du syndrome de Susac n’est actuellement pas codifié. Une attitude agressive prolongée paraît justifiée en présence d’une occlusion vasculaire responsable d’une baisse visuelle profonde. Le pronostic neuro-sensoriel de cette affection semble favorable en l’absence d’ischémie prolongée et symptomatique.

Abstract

Severe visual loss due to retinal artery occlusion associated with Susac’s syndrome: a case report.

Introduction. Susac’s syndrome consists of the clinical triad of cerebral microangiopathy, branch retinal artery occlusions, and hearing loss. The pathogenesis of the disease remains unknown. The severity of retinal vasculopathy remains variable. Case report. A 57-year-old Caucasian woman presented in 1999 for the diagnostic and therapeutic management of a severe and complete form of the disease. Fluorescein angiography and cerebral MRI were contributive in this case and confirmed the diagnosis. A severe unilateral visual loss occurred one month after the initiation of systemic corticosteroids. Funduscopy disclosed a temporal retinal artery occlusion with major ischemia. Therefore, cyclophosphamide and anticoagulants were added to corticosteroids and total visual recovery was achieved within 2 weeks without any relapse after a follow-up period of 54 months. Conclusion. Therapeutic management of Susac’s syndrome is still controversial. Major immunosuppressive regimens are mandatory in the face of severe visual loss associated with central or branch retinal artery occlusions. The final prognosis of the disease seems favorable in the absence of prolonged and symptomatic retinal ischemia.


Mots clés : Baisse visuelle , Corticoïdes , Immunosuppresseurs , Occlusion artérielle rétinienne , Syndrome de Susac

Keywords: Visual loss , Corticosteroids , Immunosuppressors , Retinal artery occlusion , Susac syndrome


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Vol 161 - N° 12

P. 1221-1224 - décembre 2005 Retour au numéro
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