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Le syndrome crampes-fasciculations - 01/03/08

Doi : RN-12-2005-161-12-0035-3787-101019-200504308 

A. Lagueny

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Résumé

Le syndrome crampes-fasciculations est une entité clinique rare au regard de la fréquence des crampes et des fasciculations dans la population générale. Il est considéré comme un syndrome bénin sans faiblesse ni atrophie. Cependant, quelques publications suggèrent qu’il peut précéder l’apparition d’une sclérose latérale amyotrophique. Le plus souvent, le syndrome crampes-fasciculations est idiopathique et peut être un composant du syndrome d’hyperexcitabilité nerveuse périphérique incluant d’autres activités telles que myokymies et neuromyotonie, où des anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendant apparaissent comme un des mécanismes en cause. La forme la plus complète de ce syndrome d’hyperexcitabilité nerveuse périphérique est le syndrome d’Isaacs. Le système nerveux central est aussi concerné avec la présence d’anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendant dans la maladie de Morvan et l’encéphalite limbique qui est souvent d’origine paranéoplasique. Ces découvertes étendent le spectre du syndrome des anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendant qui peut être associé à d’autres maladies auto-immunes, principalement la myasthénie avec présence d’un thymome. La carbamazépine ou la phénytoïne entraîne une réduction des signes cliniques et électrophysiologiques de l’hyperexcitabilité nerveuse, et les échanges plasmatiques et (ou) les immunosuppresseurs sont utiles quand une origine auto-immune est envisagée.

Abstract

Cramp-fasciculation syndrome.

The cramp-fasciculation syndrome is a rare clinical entity in comparison with the frequency of cramps and isolated fasciculations in the general population. It is recognized as a benign syndrome without weakness and atrophy, however a few reports suggest that it may precede the occurrence of a motor neuron disease. Most often, the cramp-fasciculation syndrome is idiopathic and may be a component of a hyperexcitable peripheral nerve syndrome including other activities such as myokymia and neuromyotonia where antibodies to voltage-gated potassium channels (VGKCs) appear to be one of the effector mechanisms. The most complete form of this hyperexcitable peripheral nerve syndrome is Isaacs’ syndrome. The central nervous system is also concerned with anti-VGKC antibodies found in Morvan’s disease and limbic encephalitis which is often a paraneoplastic condition. These findings extend the spectrum of the anti-VGKC syndrome that may be associated with other auto-immune diseases, chiefly myasthenia gravis with thymoma. Carbamazepine and phenytoin cause reduction of the clinical and electrophysiological signs of the nerve hyperexcitability, and plasmapheresis and (or) immunosuppressors are useful when an auto-immune origin is considered.


Mots clés : Crampes-fasciculations , Sclérose latérale amyotrophique , Maladie auto-immune

Keywords: Cramp-fasciculation , ALS , Auto-immune disease


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Vol 161 - N° 12

P. 1260-1266 - décembre 2005 Retour au numéro
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