Rôle de l’immunité dans le développement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive - 01/03/08
I. Malkoun [1],
E. Vidry [2],
E. Revenco [2],
M.-C. Drobacheff [3],
E. Berger [2],
L. Rumbach [2]
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Introduction. La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), causée par le virus JC (VJC), survient le plus souvent dans un contexte de déficit de l’immunité cellulaire et plus rarement de l’immunité humorale. Méthodes. Dans ce travail, nous décrivons deux groupes de patients. Le premier concerne trois patients atteints de lymphomes de type B qui développèrent une LEMP, confirmée histologiquement. Le second groupe comprend six patients séropositifs pour le VIH ayant présenté une LEMP. Résultats. Dans le premier groupe, la survenue de la LEMP était principalement associée à un déficit sévère de l’immunité humorale (taux des IgG inférieur à 4 g/l). Le taux de lymphocytes T-CD4+ était supérieur à 200/mm3. La survie moyenne de ces patients fut de 5 mois. Dans le second groupe, comportant des patients atteints par le VIH, la LEMP était contemporaine d’une immunodépression cellulaire sévère avec une lymphopénie voisine de 50/mm3 en moyenne. Leur durée de survie était comprise entre 2 et 58 mois, et l’un d’eux est actuellement en vie. Conclusion. Chercher à réduire le déficit immunitaire resteprimordial, mais est-il seul en cause dans le déclenchement et le développement de la LEMP ?
Role of immunity in the development of progressive multifocal leukoencephalopathy: a report of three patients with type B lymphoma and humoral immunodeficiency and six others with acquired immunodeficiency syndrome. |
Introduction. Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) caused by JC virus (JCV) mostly occurs in different conditions of impaired cellular immunity like acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) and rarely when humoral immunity is involved. PML remains unusual although there is a high prevalence of JCV among the population and immunosuppression is not rare because of chemotherapies. Methods. We present two groups of patients: first, we studied reports of three patients suffering from lymphoma type B who developed a PML, proved by cerebral biopsy. The second group included six HIV-infected patients who developed a PML. No biopsy was made but MRI and the physical examination suggested strong arguments for the diagnosis. Results. In the first group, PML was furthered by humoral immunosuppression (rate of immunoglobulin G under 4 g/l). Average survival was five months. In the second group, HIV-infected patients had a survival range from 2 to 58 months after the first PML symptoms and one of them is still alive. Conclusion. Humoral immunosuppression in lymphoma can contribute to the development of PML. PML prognosis is often severe but prolonged survivals were described. So it is necessary to restore a sufficient immunity level. But immunity failure may be insufficient to lead to PML. In the case of lymphomas, the role of malignant lymphocytes in multiplication and mutation of JCV might be an interesting pathophysiological hypothesis.
Mots clés : Leucoencéphalopathie multifocale progressive , Virus JC , Immunodépression humorale , SIDA , Lymphome de type B
Keywords:
Progressive multifocal leukoencephalopathy
,
JC virus
,
Humoral immunosuppression
,
AIDS
,
Lymphoma type B
Plan
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Vol 162 - N° 1
P. 82-88 - janvier 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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