La maladie des dépôts d’immunoglobulines monoclonales (MIDD) est une complication rare des proliférations plasmocytaires monoclonales, définie par des dépôts linéaires rouge Congo négatifs, de chaînes légères (LCDD), lourdes (HCDD), ou les 2 (LHCDD), le long des membranes basales. L’atteinte rénale est quasi constante. Le diagnostic doit être évoqué devant un syndrome glomérulaire chez un patient porteur d’une gammapathie monoclonale, mais l’absence de l’un de ces 2 critères n’exclut pas le diagnostic. De plus, tous les patients (y compris HCDD) atteints de MIDD présentent une anomalie du rapport κ/λ sérique, justifiant leur dosage devant toute insuffisance rénale inexpliquée chez le patient âgé de plus de 50 ans. La stratégie thérapeutique incluant des schémas à base d’inhibiteur du protéasome (bortézomib) paraît efficace et bien tolérée, avec une augmentation de la survie rénale et globale par rapport aux séries historiques, lorsque le traitement est introduit avant le stade d’insuffisance rénale chronique évoluée, justifiant l’intérêt du diagnostic précoce de la maladie. Chez des patients sélectionnés, le traitement intensif avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques est à discuter en seconde ligne. L’obtention d’une réponse hématologique, évaluée sur la différence entre la chaîne légère libre impliquée et la non impliquée (dFLC) représente l’enjeu de la prise en charge thérapeutique. Une valeur de dFLC de moins de 40 mg/L, en fin de traitement est un facteur prédictif indépendant du pronostic rénal et vital au cours des MIDD.

Monoclonal immunoglobulin (Ig) deposition disease (MIDD) is a rare complication of plasma cell disorders, defined by linear Congo red-negative deposits of monoclonal light chain (LCDD), heavy chain (HCDD) or both (LHCDD) along basement membranes. MIDD should be suspected in patients presenting with glomerular proteinuria and monoclonal gammopathy, but none of these criteria is necessary for the diagnosis although renal involvement is prominent. Since an abnormal serum κ/λ ratio is found in virtually all MIDD patients, including those with HCDD, serum free light chain assay should be included in the initial workup in patients older than 50 presenting with kidney disease. Bortezomib-based regimens are efficient and well tolerated, resulting in improvement in both renal and global survival, comparatively to historical series. High dose melphalan with autologous stem cell transplantation may be proposed as second line therapy in selected patients. The achievement of hematological response, based on the difference between involved and uninvolved serum free light chains (dFLC), is mandatory. In a recent series, post-treatment dFLC<40mg/L was the major predictive factor of renal response and was associated with improvement of both renal and global survival. In MIDD, bortezomib-based therapy is safe and efficient when introduced early after diagnosis. dFLC response is a favorable prognostic factor for renal survival.