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Paralysie périodique symptomatique d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif - 01/03/08

Doi : RN-05-2006-162-5-0035-3787-101019-200507627 

H. El Otmani [1],

F. Moutaouakil [1],

R. Aghai [2],

M.A. Rafai [1],

M. Bourezgui [1],

A. Benkirane [3],

I. Slassi [1]

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Résumé

Introduction. Les paralysies périodiques hypokaliémiques peuvent être primitives ou secondaires à une déplétion potassique d’étiologies diverses. Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif en est une cause méconnue. Observation. Une patiente, âgée de 50 ans, fut hospitalisée pour une tétraparésie flasque d’installation rapide. L’interrogatoire retrouvait trois épisodes antérieurs similaires avec une notion de sécheresse buccale et lacrymale. Les examens biologiques montraient une hypokaliémie sévère, une hyperchlorémie avec un pH urinaire alcalin et une protéinurie minime. Les autres examens cliniques mettaient en évidence un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif posé sur les critères internationaux. La biopsie rénale montrait une néphrite tubulo-interstitielle. Sous corticothérapie et supplémentation potassique, l’évolution fut favorable, puis marquée par une rechute des mêmes symptômes. L’adjonction d’une alcalinisation régulière des urines permit de prévenir efficacement d’autres récidives. Discussion. Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est une exocrinopathie responsable d’une atteinte plurisystémique. Une néphropathie tubulo-interstitielle peut survenir dans 1/4 des cas et entraîner une acidose tubulaire distale définie par l’association d’une acidose plasmatique, d’une hypokaliémie, d’une hyperchlorémie et d’un pH urinaire alcalin. Lorsque l’hypokaliémie est sévère, des paralysies périodiques peuvent survenir. Conclusion. Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif peut se compliquer d’une néphropathie parfois responsable de paralysie hypokaliémique. L’alcalinisation régulière des urines permet de prévenir les récidives.

Abstract

Symptomatic periodic paralysis secondary to primary Sjogren’s syndrome.

Introduction. Hypokalaemic periodic paralysis can be primitive or secondary to potassium deficiency which can arise from several causes. Primary Sjogren’s syndrome is a rare cause related to kidney involvement. Case report. A 50-year-old woman has been admitted for hypotonic tetraparesis which had appeared a few days earlier. History taking revealed three previous similar episodes with a notion of oral and lacrimal dryness. Laboratory tests revealed severe hypokalaemia, hyperchloremia, alkaline urinary pH and a minima 24h proteinuria. Additional investigations led to the diagnosis of a primary Sjogren’s syndrome defined on the basis of international criteria. Kidney biopsy revealed tubular-interstitial nephritis. Oral corticosteroïd therapy and potassium supplementation led to symptom improvement. A recurrent episode also responded to treatment. Additional urinary alkalinisation has prevented further relapse. Discussion. Primary Sjogren’s syndrome is an exocrine disease causing systemic disorders. Tubular-interstitial nephropathy may occur in 25 percent of patients leading to distal tubular acidosis defined by the association of hypokalaemia, hyperchloremia and alkaline urinary pH. When hypokalaemia is severe, periodic paralysis may occur. Conclusion. Primary Sjogren’s syndrome can lead to nephropathy and subsequent hypokalaemic periodic paralysis. Urinary alkalinisation is essential to prevent this catastrophic presentation from recurring.


Mots clés : Gougerot-Sjögren primitif , Acidose tubulaire distale , Hypokaliémie , Paralysie , Néphropathie

Keywords: Primary Sjogren’s Syndrome , Distal tubular acidosis , Hypokalaemia , Paralysis , Nephropathy


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Vol 162 - N° 5

P. 640-642 - mai 2006 Retour au numéro
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