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Traitement par chimiothérapie d’un syndrome neurologique paranéoplasique anti-Hu sans cancer actif associé - 01/03/08

Doi : RN-09-2006-162-8-9-0035-3787-101019-200600165 

N. Gaillard [1],

M. Charif [1],

B. Carlander [1],

J.L. Pujol [2],

J. Touchon [1]

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Introduction. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques associés aux anticorps anti-Hu sont rares et de pronostic sévère. La recherche et le traitement d’un cancer associé, un carcinome pulmonaire à petites cellules le plus souvent, demeure la meilleure approche thérapeutique. Observation. Les auteurs décrivent l’évolution clinique d’un patient atteint d’une neuronopathie sensitive subaiguë associée aux anticorps anti-Hu chez un fumeur actif traité par une chimiothérapie précoce active contre un carcinome pulmonaire à petites cellules bien qu’aucune tumeur n’ait pu être identifiée lors de bilans répétés. En dépit de ce traitement, l’état neurologique s’est aggravé avec l’apparition d’une dégénérescence cérébelleuse et d’une encéphalite limbique responsables d’une perte d’autonomie et définissant une encéphalomyélite. Un carcinome pulmonaire à petites cellules fut identifié et traité 65 mois après le début des symptômes neurologiques. Le traitement du cancer associé, lorsqu’il est identifié, reste le traitement optimal des syndromes neurologiques paranéoplasiques. Malgré l’absence de cancer identifié initialement, nous avons traité notre patient par une chimiothérapie probabiliste, active contre le cancer le plus fréquemment associé aux syndromes des anti-Hu chez un fumeur, sans obtenir de bénéfices. Conclusion. La recherche active et répétée d’un cancer associé à un syndrome neurologique anti-Hu et son traitement sont indispensables. Le traitement probabiliste d’un cancer supposé n’ayant pas fait sa preuve n’a pas empêché l’aggravation neurologique chez ce patient. En l’absence de cancer identifié par les techniques d’imagerie de première intention, un FDG-PET scanner précoce puis régulier en cas de normalité initiale devrait donc être proposé.

Chemotherapy treatment for anti-Hu paraneoplastic syndrome without active malignancy.

Introduction. Anti-Hu associated paraneoplastic neurological syndromes are rare and characterized by poor prognosis. The research and treatment of a related cancer, a small-cell lung cancer most of the time, remains the best therapeutic strategy. Case report. We describe the clinical course of a paraneoplastic subacute sensory neuronopathy associated with anti-Hu antibodies in a male smoker treated by an early chemotherapy active against a small-cell lung cancer although no tumor could be found at repeated evaluations. In spite of this treatment, the neurological state deteriorated with the appearance of a cerebellar degeneration, and limbic encephalitis which resulted in a loss of autonomy. A small-cell lung cancer was found and treated 65 months after the onset of the neurological symptoms. The treatment of the underlying malignancy, when it can be found, is still considered as the optimal treatment for paraneoplastic neurological syndromes. Although no tumor could be found, we treated our patient with an empirical chemotherapy active against the most frequent malignancy associated to anti-Hu syndrome in a smoker man, without any improvement. Conclusion. Active and repeated research for a cancer related to an anti-Hu neurological syndrome and its treatment are undispensable. For our patient without any identified cancer empirical chemotherapy treatment was unable to stop neurological worsening. When no tumor can be identified by conventional imaging techniques, an early FDG-PET scan should be considered and then repeated if normal.


Mots clés : Syndrome neurologique paranéoplasique , Anticorps anti-Hu , FDG-PET scanner , Traitement , Chimiothérapie

Keywords: Paraneoplastic neurological syndrome , Anti-Hu antibodies , FDG-PET scan , Treatment , Chemotherapy


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Vol 162 - N° 8-9

P. 862-865 - septembre 2006 Retour au numéro
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