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Texte du groupe bibliographique - Quels sont les signes cliniques, classiques et inhabituels, devant faire évoquer une sclérose latérale amyotrophique ? - 01/03/08

Doi : RN-06-2006-162-HS2-0035-3787-101019-200601389 

P.-F. Pradat,

G. Bruneteau

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Résumé

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est définie par la dégénérescence progressive des motoneurones centraux, situés dans le cortex moteur et donnant naissance au faisceau pyramidal et des motoneurones périphériques, localisés dans la moelle épinière et le tronc cérébral. En l’absence de marqueur biologique, le diagnostic positif de SLA repose entièrement sur l’analyse clinique, combinée aux résultats de l’électroneuromyographie. Des critères consensuels de diagnostic (critères d’El Escorial) ont pu être établis afin de disposer d’un outil internationalement reconnu pour les études cliniques. Récemment, on a assisté à l’émergence du concept de « SLA-plus » défini par la coexistence de signes cliniques classiques de SLA et de signes neurologiques atypiques, comme par exemple une démence ou un syndrome extra-pyramidal. Dans cet article, seront revues les données de la littérature concernant les signes typiques et atypiques rencontrés dans la sclérose latérale amyotrophique.

Abstract

Classical and atypical clinical features in amyotrophic lateral sclerosis.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disorder involving primarily motor neurons in the cerebral cortex, brainstem and spinal cord. In the absence of any biological marker, the diagnosis of ALS is based on clinical analysis, combined with the results of electromyography. Consensus diagnosis criteria (El Escorial criteria) have been developed to define workable and internationally acceptable guidelines for the diagnosis of ALS. A combination of lower and upper motor neuron signs with evidence of spread within a region or to other regions is required. The diagnosis of ALS has been categorized into various levels of certainty depending on the presence of upper motor neuron and lower motor neuron signs together in the same topographical anatomic region (brainstem and cervical, thoracic or lumbosacral spinal cord). Clinical types and patterns of ALS have been defined. The emerging concept of “ALS plus” is characterized by the presence of atypical clinical features, e.g. extrapyramidal signs or dementia, in association with the classical phenotype of ALS. This paper reviews the classical and atypical clinical features of ALS.


Mots clés : SLA , El Escorial , SLA-plus , Démence

Keywords: ALS , El Escorial , ALS-plus , Dementia


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Vol 162 - N° hs2

P. -1--1 - juin 2006 Retour au numéro
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  • C. Vial

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