Le diagnostic de la SLA repose sur l’association conjointe d’une atteinte du neurone moteur périphérique (NMP) et du neurone moteur central (NMC), et sur une évolutivité de cette atteinte. En l’absence de marqueur diagnostique, la fédération mondiale de neurologie a établi des critères cliniques et paracliniques (El Escorial 1991, Airlie House 1998). Ces critères permettent de poser un diagnostic avec des degrés variables de certitude. À l’usage, ils s’avèrent peu sensibles, surtout au début de la maladie, pouvant retarder le diagnostic. Ils excluent aussi certaines formes cliniques et n’aident pas au diagnostic différentiel.

The diagnosis of ALS requires the presence of lower and upper motor neuron degeneration and a progressive spread of symptoms and signs. Due to the lack of any biological diagnostic marker, the World Federation of Neurology established clinical and paraclinical criteria (El Escorial 1991; Airlie House 1998). These criteria allow to establish a diagnosis with various levels of certainty. In practice they have a low sensitivity, especially at the beginning of the disease, and may delay the diagnosis. They exclude also some clinical forms and are not helpful in the differential diagnosis.