La sclérose latérale amyotrophique (SLA) présente une importante variabilité phénotypique. Différentes formes cliniques sont classiquement individualisées : formes de début bulbaire ou spinal, SLA sporadiques et familiales et formes dites « SLA-plus » définies par la présence de signes neurologiques atypiques (démence ou syndrome extra-pyramidal, par exemple). La classification des formes de SLA distingue également des formes frontières (atrophie musculaire progressive, sclérose latérale primitive et paralysie bulbaire progressive). La reconnaissance des formes cliniques de la maladie est importante pour tenter d’évaluer son pronostic qui peut varier en fonction du phénotype. Les formes de début bulbaire présentent une médiane de survie plus courte que les formes spinales. La sclérose latérale primitive, définie par une atteinte isolée des motoneurones centraux, est caractérisée par une évolution beaucoup plus lente que la SLA classique. D’autre part, la connaissance des formes cliniques de SLA est importante pour la réalisation des essais thérapeutiques afin de disposer de groupes homogènes. Cet article a pour objectif de revoir les données de la littérature concernant les différentes formes cliniques de SLA.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is characterized by significant clinical variability. Different subsets are classically individualized: bulbar onset and limb onset ALS, sporadic and familial ALS, ALS-plus syndromes (characterized by the presence of atypical clinical features, e.g. extrapyramidal signs or dementia, in association with the classical phenotype of ALS) and Western Pacific ALS. In addition, ALS-related syndromes include progressive muscular atrophy, primary lateral sclerosis and progressive bulbar palsy. The recognition of ALS subsets and ALS-related syndromes is important in clinical practice since the prognosis may vary depending on the clinical presentation. The prognosis of bulbar-onset ALS is poor compared with the spinal-onset type. Primary lateral sclerosis, defined by pure upper motor neuron findings, has a more benign course than classical ALS. It has also important implications for therapeutic trials to ensure the homogeneity of clinical material since inclusion of atypical forms with different prognoses can skew the outcome analysis. This paper reviews the clinical characteristics of the ALS subsets and ALS-related syndromes.